结缔组织病(本).pptx

结缔组织病 Connective Tissue Disease;概 述;结缔组织： 按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类 固有结缔组织按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类 疏松结缔组织： 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、 肥大细胞、多形核白细胞等 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连接蛋白等;结缔组织病： 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴，指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病，最早称胶原病，以后又称自身免疫病，现均概括于风湿病中;共同病理改变： 粘液性水肿 纤维蛋白样变性 血管炎 共同特点： 病变组织中淋巴细胞浸润 血液中可多种自身抗体 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效;红斑狼疮Lupus Erythematosus (LE);LE的分类;病 因 学;遗传——多基因遗传病 SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷 抗Sm抗体与DR7、DR4相关 抗 SS-A抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体C2缺陷相关 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 药物狼疮与DRw4相关;约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍 单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比异卵双生子（2～9%）明显增高 SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发现汉族SLE与HLA Ⅰ类基因无关，而与Ⅱ类基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、DQB1*0602单倍型及Ⅲ类基因中的C4AQ基因密切相关;感染——与病毒（特别是慢病毒）持续缓慢感染有关 1：血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构 2：SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗 体阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病 毒抗体滴度常升高 3：SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流 感病毒I、II型相关;药物—与病人易感性和药物剂量相关 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。;物理因素 SLE患者UVA、UVB红斑量降低 UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生DNA抗体 诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏有关） ;性激素 本病在育龄期女性发病率高 雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情 目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激素对SLE发病有保护作用;其它 寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发生发展 高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小鼠的心血管及肾脏损害 ;盘状红斑狼疮Discoid Lupus Erythematosus;;基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张 愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，头部皮损可致永久性脱发 慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌 约4～5%播散型可发展为SLE ;实验室检查： 约1/3 DLE患者ANA（+） 播散性DLE有时可伴白细胞减少，血沉稍增高，r球蛋白增高，类风湿因子(+)等;组织病理： 表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，基底细胞液化变性，基底膜增厚 真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润 胶原间可有粘蛋白沉积 真皮上部常见噬黑素细胞;LBT（狼疮带试验） 方法：直接免疫荧光 表皮和真皮交接处有Ig和C3沉积，呈颗粒状荧光带为阳性 DLE皮损处阳性率60-90%;系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus;早期症状：多种多样，可出现长期低热、间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病 临床表现： 皮肤粘膜 关节肌肉 浆膜 系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液系统、消化道等）;SLE的皮肤表现;特异性的皮肤损害 局限性损害颊红斑、蝶形红斑 泛发性损害狼疮斑丘疹，狼疮红斑，光敏性狼疮皮炎 ;颊红斑;蝶形红斑;狼