骨及软组织肿瘤PPT课件.ppt

平滑肌肌动蛋白( SMA)阴性或灶性阳性,结蛋白( desmin)阴性及神经脊突细胞抗原( S100)阴性也有助于GIST的诊断和鉴别诊断。 * GIST的病理学诊断流程（2013中国专家共识） 基因检测 基因检测应该在有资质的实验室进行 基因检测的主要目的是明确诊断和指导治疗 应优先检测最常见的突变位点 KIT 11、9、13、17 PDGFRA 12、18 推荐采用聚合酶链式反应（PCR）扩增- 直接测序的方法 Chinese Clinical Oncology，Sep． 2011，Vol． 16，No． 9 Blay JY et al. Ann Oncol. 2005 ;16 :566-578. 基因检测的对象 疑难病例确诊目的，行KIT，PDGFRA突变分析。 术前拟用靶向治疗者。 所有初诊的复发和转移性GIST拟行靶向治疗者。 中、高危险度GIST术后，拟行靶向治疗者。 鉴别NF1型GIST，Carney’s 三联征，家族性、儿童GIST。 同时和异时性多原发GIST。 继发性耐药。 电子显微镜下观察 粘膜下 肌间壁 肠管 浆膜外 腹腔播散 临床分期 以原发肿瘤大小、肿瘤细胞核分裂像和远处转移对GIST进行分期 (1) 原发肿瘤大小：T1 肿瘤局限,最大直径5cm；T2 肿瘤局限,最 大直径≥5cm；T3 肿瘤侵犯周围器官；T4 肿瘤瘤体破裂。 (2) 淋巴结转移：N0 无区域淋巴结转移；N1＋ 有出现区域淋巴结转移。 (3) 远处转移：M0无远处转移；M1 远处转移。 (4)肿瘤核分裂像：G1 核分裂像5/10HPF；G2核分裂像≥5/10 HPF。 临床分期 胃肠道间质瘤的临床分期 分期 肿瘤直径 核分裂像 远处转移 Ⅰ期 T1 G1 M0 Ⅱ期 T2 G1 M0 Ⅲ期 T1 - 2 G2 M0 T3 任何G M0 Ⅳa期 T3 任何G M1* Ⅳb期 T4 任何G M1* M1*（M1或手术难以完全切除） 三.治疗 （一）手术治疗 1.原发无转移GIST的主要和标准治疗方法。关键在于切除完整，尽量达到R0切除。 国际研究报道GIST可切除率为48% – 89% 美国GIST大规模研究发现: GIST完全切除后，中位生存时间为66 月 GIST不完全切除或不能切除,中位生存时间22 月 外科治疗后与肿瘤大小相关的生存率 外科是GIST主要的治疗方法 5-年生存率 54% 肿瘤大小与生存率有关 0 2 4 6 8 10 12 14 16 Years % surviving 10 cm p=0.01 5-10 cm 5 cm 100 80 60 40 20 0 1. Rossi CR, Mocellin S, Mencarelli R, et al. Int J Cancer. 2003;107:171-176. 2. DeMatteo RP, Lewis JJ, Leung D, Mudan SS, Woodruff JM, Brennan MF. Ann Surg. 2000;231:51-58. 手术方式—常规开腹手术是首选 目标是达到R0切除 不推荐扩大切除（如全胃切除） 一般不需行淋巴结清扫 术中操作要轻柔，避免破裂 不推荐再次手术（切缘阳性） NCCN guidelines Version 2. 2014 内镜：主要在消化内科或内镜中心完成 优势与机会： 创伤更小 消化内镜诊疗技术不断发展和成熟 不足与风险： 阳性切缘：由于GIST常累及肌层，瘤体较大时内镜难以达到R0切除 肿瘤破裂 出血穿孔 尚有争议 Gastrointest Endosc，2003，58:80–88 手术方式—内镜下治疗不推荐 * 治疗部位：以胃（前壁）、小肠GIST多见 GIST腹腔镜切除适应证目前没有统一的规范 一般认为适用瘤体为： 瘤体5 cm 辅助