felty 综合征教学教材.ppt

;Felty综合征是指具有类风湿关节炎(RA)、粒细胞减少和脾大的三联征, 是类风湿关节炎的一种少见特殊类型。 Felty综合征发病多在40-70岁的慢性类风湿关节炎患者, 亦有个别幼年发病者。发病率约占RA患者的1%左右，白人发病率高于黑人，男女比例约为1：3。 Felty综合征多在类风湿关节炎病程数年到数十年以上时出现，一般男性患者病程相对较短。;肝大 肝功能损害患者可有轻中度肝大，部分患者可发生肝功能损害，黄疸较为少见，提示肝细胞的损害及胆管系统损害并不明显。有文献报道还可以有门脉高压症、胆汁淤积以及肝硬化等表现, 这与肝脏结节性再生有关，肝内微血管闭塞导致局部缺血，为了维持肝脏功能，肝脏再生形成结节，从而引起门脉高压。 脾大 大部分患者在关节症状出现数十年之后才出现脾大，也有少数患者脾大和粒细胞减少发生在关节炎之前。 小血管炎 如肢端溃疡、紫癜等，皮肤感染后可并发溃疡，通常位于小腿胫前及踝部，且溃疡较深。 感染 由于长期粒细胞缺乏、激素和免疫抑制剂的使用，患者在病程发展过程中可合并感染如胸膜炎、周围神经炎、表层巩膜炎等，少数有葡萄球菌或链球菌引起的皮肤炎、呼吸道和口腔反复感染。还可继发真菌感染，如播散性组织胞浆菌病、白色念珠菌病等。;辅助检查;诊断;治疗;肾上腺皮质激素 Felty 综合征患者可使用激素，激素的用量比治疗类风湿关节炎的剂量偏大，中剂量激素治疗综合征可能有效。 免疫及生物治疗 另外有部分学者提出粒细胞集落刺激因子(G-CSF) 或粒单系集落刺激因子(GM-CSF) 与泼尼松、环袍素A 的联合应用可成功逆转Felty 综合征的粒细胞减少症并减轻感染的危险性。有报道称美罗华（CO20人鼠嵌合性单克隆抗体) 、Etanereept ( 依那西普，TNF-a 拮抗剂) 治疗Felty 综合征有效。 脾切除术 持续重度白细胞减少者，可考虑行脾摘除术，约有80% 患者血常规、抗感染能力和关节炎症状可有所改善，但有报道称脾切除短期有效，但半数以上复发。Felty 综合征患者接受腹腔镜下行脾切除术已有成功报道。;本症少数患者可自然缓解，在几年内可无症状，但自愈的可能性极小。国外的一组424例RA患者的流行病学资料显示，有关节外表现的患者(如Felty综合征) , 其寿命明显低于普通人群及RA无关节外表现者，粒细胞减低引起继发性感染是死亡原因之一。 由于本病相对少见，临床医生不能及时发现合并Felty 综合征，常因担心白细胞低不能或不敢用抗风湿类药物而延误治疗，也成为患者生存率缩短的原因之一，故早期诊断、早期治疗是关键。;