【蚕豆病】G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读.pdf

G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读 蚕豆病 -简介 蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（ G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性 贫血。蚕豆（ viciafaba）又名胡豆黄。 蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、 广西、湖南、江西为最多。 3 岁以下患者占 70％，男性患者占 90 ％。成人患者 比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于 G6PD缺乏属遗传 性，所以 40％以上的病例有家族史。 本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。 本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。 G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当 G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致 病。该病通过性联不全显性遗传， G-6-PD基因在 X 染色体上，病人大多为男 性，男女之比约为 7 ∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（ 1～3 天）内突然发热、 头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作 2～6 天后能自行恢复， 但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还 原试验（还原率大于 75％），特别是荧光点试验诊断。一旦确诊，应立即停吃 生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药， 不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素 K3、K4、非那西 丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。 蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于 G6PD缺乏者，但并非所有的 G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每 年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年 人的发病率显著低于小儿。 由此可以推测，除了红细胞缺乏 G6PD以外，必然还有其他因素与发病有 关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比 G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂， 尚有待进一步探讨。 蚕豆病 -临床表现 1 / 7 蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后 1～2 天内发生溶血，最短者只有 2 小时，最长者可相隔 9 天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。 潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有 全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛 等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续 2～6 天。 最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或 烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时 纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗， 仍有好转希望。 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、 贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续 3 日 左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝 功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救 不及时常于 1～2 日内死亡。 蚕豆病 -诊断 1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2.临床特点 ① 潜伏期数小时至 48 小时。 ② 中毒表现：早期有恶寒、微 热、头昏、倦怠无 页 第 1 力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿