临床执业医师资格考试高频考点汇总-血液系统.docxVIP

血液系统：贫血概述： 一分类： -根据红细胞形态特点分类：大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减 正常细胞性贫血：再 障、溶贫、急性失血性 小细胞低色素性贫血： ?根据贫血的病因和发病机制分类：红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和 分化异常、异常组织浸润）红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素 失血性 二临床表现： ? 一般表现：疲乏、困倦、软弱无力 ?心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加 ?中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡 4-消化系统：食欲减退、腹胀、恶心 5 -泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退 6-其它：皮肤干燥、毛发枯干 缺铁性贫血： 一铁的代谢： 1?铁的分布：功能状态铁、贮存铁 . 铁的来源和吸收：需要 20?25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取 1?1.5mg/d可维持铁的平衡 .铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁 .再利用和排泄：RBC正常寿命为120天 .铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素 二病因： 铁摄入不足 慢性失血 三临床表现： .贫血表现 .组织缺铁表现：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖， 吞咽困难 .体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂 四实验室检查： .血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多 .骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少 .生化：血清铁降低，总铁结合力增高 血清铁蛋白降低 FEP增高 五诊断： 六治疗： 1 - 1 -红细胞易于破坏寿命缩 1 病因治疗： o /木钟?刘.网织红于7天左右达高峰 血红蛋白于2周后应上升，1?2周后正常 血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂 3?6个月，或待血清铁蛋白＞50ug/L后 停药 巨幼细胞贫血： 一临床表现： 1 -贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸 2?胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌 3 ?神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调 二实验室检查： ,血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多 -骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多三治疗： ,去除病因 ?补充叶酸和vitb12 再生障碍性贫血 一临床表现： 1 ?重型：起病急，进展迅速贫血进行性加重出血部位广泛皮肤感染、肺部感染多见，严重发生 败血症 2,慢性：贫血为首发和主要表现出血较轻感染以呼吸道多见 二实验室： ?血象：全血细胞减少，网织红明显降低 -骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多 三诊断和鉴别诊断： -诊断：严重贫血、伴有出血、感染和发热脾不大血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减 少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病 重型再障的血象诊断标准： 网织红＜0.01,绝对值＜15 X 109/1中性粒绝对值＜0.5 X 109/1血小板＜20X 109/1 -鉴别诊断： PNH, MDS,恶性组织细胞病 四治疗： ?支持及对症治疗 雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药 2?3月后起效 免疫抑制剂 造血细胞因子 骨髓移植：年龄不超过40岁 溶血性贫血 发病机制： 红细胞膜的异常 血红蛋白的异常 ) 机械性因素 2?异常红细胞破坏的场所： )血管内：血型不合、PNH 血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫 二临床表现： 短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸 周围循环衰竭 急性肾衰 慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大 三实验室： ?提示红细胞破坏： (1 )血管外溶血： a高胆红素血症 b粪胆原排出增多 c尿胆原排出增多 (2)血管内溶血： a血红蛋白血症 b血清结合珠蛋白降低 c血红蛋白尿 d含铁血红素尿 ?提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查： a网织红细胞增多 b周围血中出现幼红细胞 ?提示红细胞寿命缩短的实验室检查： a红细胞形态改变 b吞噬红细胞现象及自身凝集反应 c Heinz小体 d红细胞渗透脆性增加 自身免疫性溶贫 —实验室： 正常细胞性贫血，周围血可见球形细胞，网织红细胞增高急性溶血白细胞增多，血小板多正常(如伴 血小板减少为 Evans综合症) 骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主 coombs试验阳性免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常 二治疗： ,病因治疗 -糖皮质激素 牌切除 ?免疫抑制剂：指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上 才能维持 阵发性睡眠性血红蛋白尿 一临床表现： .血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重