淋巴瘤病理规范化诊断专家共识.pdf

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋 汝昆 陈刚 林素暇 周小鸽 高子芬 刘 卫平 姜文奇 朱雄增 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤” ）是一组 B 、T 或 NK 细胞起 源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织 细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基 础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向 前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更 好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病 理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于 2013 年 11 月 9 日和 2014 年 2 月 22 日先后两次召开会议，探讨适合我国国 情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共 识总结如下。 一、淋巴瘤病理诊断总则 目前，淋巴瘤的 类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织 （WHO ）制定 的造血和淋巴组织肿瘤分类。 WHO 分类认为不同类型或亚 型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方 面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立 于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理 诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、 细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，对 于绝大部分病例而言，经典的组织病理学检查仍然是诊断淋 巴瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫 表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所有 淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查 之后方能确诊，部分病例的诊断和鉴别，还需辅以其他必要 的检测技术。 淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活 检所获得的组织标本做出。一般而言，细针吸取细胞学检查 不宜作为淋巴瘤确诊（特别是首诊）和分型的可靠依据，但 可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受 累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下（例如：白血病 等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时） ， 细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、 免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。 独特 的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申 请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向 病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部 位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检 查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通 过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病 例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。 二、标本获 得、组织处理与切片制作 足量、合格的诊断性组织是对淋 巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质 基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影 响到淋巴瘤病理诊断的准确性。对于那些不适合做组织学评 估（例如：严重的器械性损伤或大量坏死而导致诊断性组织 过少）的标本，应建议重复活检。组织学标本根据其获得途 径又可分为切除活检标本以及切取活检（包括钳取、空芯针 穿刺等）标本等。淋巴结、脾或某些结外病灶的完整切除标 本，有助于病理医师对整个病变进行全面评估，且可保证有 足量的组织用于辅助检查，是诊断淋巴瘤最为理想的标本。 如有多个解剖区域的淋巴结病灶，一般宜选择颈部病灶。 手术时应注意选择最有代表性（肿胀明显且不伴严重变性、 坏死，必要时可通过冷冻切片检查予以确认）的淋巴结予以 完整切除。手术动作宜轻柔，尽可能避免组织因牵拉、钳夹 等造成机械性损伤。对于难以完整切除的病灶，可通过开放 手术、内镜活检或空芯针穿刺等方法获得小块组织样本供病 理学检查，多