肾病综合征PPT课件.ppt

九、预后 * NS预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括： 1.病理类型 一般说来，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。微小病变型肾病部分患者可自发缓解，治疗缓解率高，但缓解后易复发。早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率，晚期虽难以达到治疗缓解，但病情多数进展缓慢，发生肾衰竭较晚。系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳，预后差，较快进入慢性肾衰竭。影响局灶节段性肾小球硬化预后的最主要因素是尿蛋白程度和对治疗的反应，自然病程中非NS患者10年肾存活率为90%，NS患者为50%；而NS对激素治疗缓解者10年肾存活率达90%以上，无效者仅为40%。 2.临床因素 大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化，上述因素如长期得不到控制，则成为预后不良的重要因素。 3.存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后。 * * 肾 病 综 合 征 * 一、概述 * 概念：肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 * 二、病因 * 分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。 * 三、临 床 表 现 * NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量3.5g/d。在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。 * 2.低蛋白血症 血浆白蛋白降至30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。 除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。 3.水肿 NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。近年 * 的研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。 4.高脂血症 NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（α）浓度增加，常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加，但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致，肝脏合成增加为次要因素。 * 四、辅助检查 * 1.实验室检查 （1）尿常规 单纯性肾病，尿蛋白定性多为阳性；24h定量超过0.1g/kg，偶有短暂性少量红细胞。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外，还可见镜下或肉眼血尿。 （2）血生化测定 表现为低蛋白血症（血清白蛋白30g/L，婴儿25g/L），白蛋白与球蛋白比例倒置，血清蛋白电泳显示球蛋白增高；血胆固醇显著增高（儿童5.7mmol/L，婴儿5.1mmol/L）。 （3）肾功能测定 少尿期可有暂时性轻度氮质血症，单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全，出现血肌酐和尿素氮的升高，则提示肾炎性肾病。 * （4）血清补体测定 有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病，前者血清补体正常，后者则常有不同程度的低补体血症、C3持续降低。 （5）血清及尿蛋白电泳 通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性，同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿，如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1，则为选择性蛋白尿（提示为单纯型肾病），大于0.5为非选择性蛋白尿，提示为肾炎型肾病。（6）血清免疫学检查 检测抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗rnp抗体、抗组蛋白抗体，乙肝病毒标志物以及类风湿因子、循环免疫复合物等，