妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南PPT课件.ppt

妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南 安康市人民医院 妇产科 王许锐 1 1.定义 7.产科处理 6.治疗 5.诊断 4.辅助检查 3.临床表现 主 要 内 容 2.病因及高危因素 2 定 义 妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP )是一种妊娠期特殊疾病,多发生在妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征 3 病 因 ICP病因尚不清楚 雌激素影响 遗传因素 免疫学说 其它因素 4 （1）.雌激素诱导ICP： a.胆管通透性增加 b.Na+-K+-ATP酶活性下降 胆盐必须依赖钠通道及载体介导才能透过肝窦状隙膜进入肝细胞内。当酶的活性减退，则导致胆酸注入细胞减少，发生胆汁淤积。 1.雌激素水平增高 5 c.雌激素代谢改变 雌激素代谢产物有A-环葡萄糖醛酸雌激素和D环葡萄糖醛酸雌激素，后者与胆酸结构相似而成为胆酸载体的竞争性抑制物，实验提示后者水平增加，导致了胆酸的排泄障碍。 四、病 因 6 2.免疫学说 胚胎是半异体同种移植物，在正常妊娠，由于封闭抗体的存在，使母胎间维持免疫平衡。ICP患者母胎间HLA-II类抗原相容性增加，封闭抗体减少，细胞免疫增强，导致母胎间免疫平衡失调。 7 3.家族遗传学说 推测ICP的发生不能排除X-连锁遗传，家族中的男性可以是基因携带者 4.其他因素 ICP发病率与季节有关，冬季高于夏季。低硒可致机体过氧化物酶谷胱甘肽活性减退，抗氧化能力下降，自由基形成，导致肝细胞损伤，胆汁淤积。 8 一、孕妇因素 二、本次妊娠因素 具有ICP高危因素的人群其发生率明显升高，因此，认识高危因素对提高该病的识别具有临床价值。 9 一、孕妇因素 (1)孕妇年龄＞35岁； (2)具有慢性肝胆疾病，如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石和胆囊炎、非酒精性胰腺炎、有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史； (3)家族中有ICP者； (4)前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠ICP复发率在40%～70%。 10 二、本次妊娠因素 (1)双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高，而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步积累； (2)人工受精后孕妇ICP发病相对危险度增加。 11 一、皮肤瘙痒 二、黄疸 三、皮肤抓痕 四、其他表现 症状 12 一、皮肤瘙痒 为主要首发症状，初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部。这种瘙痒症状常出现在实验室异常结果之前约3周。瘙痒程度各有不同，夜间加重，严重者甚至引起失眠。80%以上发生在妊娠晚期，平均发病孕周为30周，也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后24～48h缓解，少数在1周或l周以上缓解。 13 瘙痒发生后2～4周内部分患者可出现黄疸，发生率为20%～50%，多数仅轻度黄疸，于分娩后1～2周内消退。 二、黄疸 14 ICP不存在原发皮损，而是因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕，皮肤活检无异常表现。尽管ICP不存在原发皮损，但由于该病的特殊性和对胎儿造成的风险，有学者提出将ICP的皮肤表现归属于妊娠期皮肤病的一种。 三、皮肤抓痕 15 少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状。极少数孕妇出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏，而后者可能增加产后出血的风险。 四、其他表现 16 一、胆汁酸系列 二、肝酶系列 三、胆红素系列 四、肝炎病毒学系列检查 五、肝脏B超检查 六、肝脏病理检查 七、胎盘病理检查 参数检查 病理检查 17 一、胆汁酸系列 胆汁酸改变是ICP最主要的实验室证据。目前，血清胆汁酸的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。 (1)ICP孕妇总胆汁酸水平较健康孕妇显著上升，可用于评估ICP严重程度。 (2)血清TBA：ICP最支持的指标 （3）TBA水平越高，病情越重 （4）血清TBA水平变化并不是一个绝对敏感的指标 （5）需结合转氨酶水平综合考虑，以提高ICP诊断 18 二、肝酶系列 1.丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶：丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平正常或轻度升高，与胆汁酸水平升高无明显先后顺序，其变化与血清总胆汁酸、胆红素变化不平行。升高波动在正常值的2～10倍，分娩后10d左右转为正常，不遗留肝脏损害。 2.α-谷胱甘肽转移酶：血清α-谷胱甘肽转移酶水平上升是反映肝细胞损害快速而特异的指标。其在ICP诊断中的敏感度及特异度可能优于胆汁酸和肝酶。 3.α-羟丁酸脱氢酶：研究发现，ICP孕妇血清α-羟丁酸脱氢酶水平较健康孕妇有显著升高，且其升高水平与总胆红素、直接胆红素及碱性磷酸酶呈正相关，但能否作为评估ICP严重程度的指标未见支持性的证据。 19 三、胆红素系列 有关胆红素升高的研究报