肺间质疾病的诊治及进展PPT课件.ppt

肺间质疾病的诊治及进展 ;概 念 ; 病变不仅累及肺泡壁也可以波及细支气管领域，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍，细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起血流比例失调的弥散能力的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。;临床特点;病因及分类;原因未明的肺间质性疾病有： 特发性肺纤维化症（又名隐原性致纤维肺泡炎、特发性间质性肺炎）、结节病、肺嗜酸细胞肉芽肿病、胶原性肺病有Goodpasture综合症、物发性含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、Churg-strass综合症、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管淡并机化肺炎、肺泡蛋白症、组织细胞病X（HX）、ARDS等。;按间质性肺炎疾病的病理生理学发展以及临床发病进展特点分为：;从临床角度按病因分类：; 原因未明类ILD占所有慢性ILD病例的2/3。美国估计每年约有5～10人/10万人口的患病率，一年约有10000以上患者住院。其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现为最常见。组织细胞增多症X、肺肾综合征和肺血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。国内对各类间质病的患病率尚无确切的调查。;.;.;间质性肺病的临床表现 ;.;间质性肺病的诊断技术及其评价 ; 胸部X线检查 ;ILD为弥漫性阴影，系指两肺广泛分布的异常阴影。基本可分为播散性结节影、斑状影、多发环形影、异常线状影等。现将上述四类异常阴影主要疾病列表供参考。;ILD的四类异常阴影 播散型结节影 多发性环型影 异常线状影 斑状影 过敏性肺泡炎 特发性致纤维 间质性肺水肿 Wegener肉芽肿 特发性致纤维 化肺泡炎 肺嗜酸性肉芽肿 肺泡炎 癌性淋巴管炎 肺泡蛋白症 胶原病性肺病 胶原病性肺病 尘肺 过敏性肺泡炎 药物性肺病 药物性肺病 肺结节病 BOOP 尘 肺 过敏性肺泡炎 肺泡蛋白症 尘肺 肺结节病 肺淋巴管肌瘤 弥漫性泛细支 肺结节病 肺嗜酸性肉芽肿 气管炎 间质性肺水肿 病毒性肺炎 ARDS ARDS;卡氏肺囊虫病 ? 真菌性肺感染 闭塞性肺感染? 并机化肺炎（BOOP）? Good pasture综合症? 淀粉样变 ;(??)CT检查： CT检查较X线检查的密度分辨率高10至20倍。无常规X线胸片前后结构重叠的缺点，对肺内小病灶、隐蔽部位或一些早期病变的发现有高敏感性、特异性和准确性，同时对一些细微结构也能清楚显示。;(三)高分辨薄层扫描(HRCT) 高分辨CT采用薄层扫描、小视野重建等方法，大大的提高了图像的空间分辨率。作为常规CT检查的补充，对显示正常或异常的细微结构和病灶的细节较常规CT有明显优势。 HRCT对肺间质疾病的诊断有重要价值。; 弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺纤维化区域，对诊断的意义不大。在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域取材，对诊断帮助较大。;肺功能检查; 肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD的疗效，现尚有不同的看法，认为仅以肺功能的变化评价其疗效是不够的。唯一能判定短期疗效的指标为呼吸频率及PaO2的改善而其它肺功能检查帮助不大。 ;支气管肺泡灌洗技术（BALF） ; 肺活检及病理学诊断;间质性肺病的治疗及其评价; 糖皮质激素和免疫抑制剂;秋水仙碱;细胞因子抑制剂;转化生长因子-β(TGF-β)抑制剂在多种纤维增生性疾病中，TGF-β表现出共同的促纤维化作用。肺脏是富含TGF-β的器官之一，并且TGF-β产生的部位和肺中异常细胞外间质的沉积部位一致。在动物模型的研究中，也取得了相似的结果。;抗氧化剂;N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine)是一种还原剂，IPF患者口服、静脉注射N-乙酰半胱氨酸能使支气管肺泡灌洗液和ELF中谷胱甘肽明显增高。新近报道IPF患者雾化吸入谷胱甘肽可暂时提高它在BAF中的含量，同时减少AM释放的超氧阴离子。 ;抗粘附分子抗体;抗CD11单克隆抗体治疗小鼠肺纤维化，发现胶原沉积减轻，纤维性肺泡炎