肺淋巴管平滑肌瘤PPT课件.ppt

. 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM * * 淋巴管平滑肌瘤： 好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.029～1。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。 * 概述 PLAM是罕见病,占弥漫性肺间质疾病的比率1% PLAM与雌激素关系密切(几乎均发生在绝经前妇女，70%发生在20~40岁之间，仅5%发生在50岁以后,绝经之后的病人多长期接受雌激素治疗) 无特效治疗方法 预后不佳 * ★关于PLAM的概念： 本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿 * 一、病理 肉眼:见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。 镜下：病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。 分期：两期：①早期：终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞，肺泡扩张，肺泡内主要为增生的II型肺泡上皮细胞及含铁血黄素巨噬细胞；②晚期：出现胶原形成的结节，肺泡明显扩张。平滑肌增生明显，呈饱满梭形具有圆形或卵圆形核，胞浆苍白。同时可见大多角形细胞，胞浆清晰为类上皮细胞。 * * 临床表现： （一）症状： ①呼吸困难：缓慢进展——主要症状 ②反复自发性气胸：单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。 ③干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣 ④肺外症状：乳糜尿， 乳糜心包积液， 乳糜腹水 ⑤其它：子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤 * 　　肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。 * 　辅助检查 （1） X线： ①胸片：可无明显异常，或表现为磨玻璃影→弥漫性小结节，从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同时有不规则的网纹和线条状阴影，多呈均匀性分布→模糊不清的少量囊性变（一般囊肿直径1cm时胸片才能显示。）→大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。 同时可见单侧或双侧胸液。 ★②胸部CT：重要手段—胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿 全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.5~5cm之间，囊壁的厚度一般2mm。早期约50%患者出现磨玻璃影。如出现片状阴影则提示出血。以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合，故HRCT即可用于诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变 * * 　（2）肺功能检查：　 肺总量（TLC）增大，残气（RV）和RV/TLC增加，常见气流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、FEV1/FVC下降。 肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。 常出现气体交换异常，弥散功能（Dlco）显著降低，PA-aO2增大。 * ★诊断 　　主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现 * 鉴别诊断 （1）纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺)： 其囊性气腔直径为1mm~2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚； 肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。 * （2）)神经纤维瘤病: 　　此病亦可见囊状气腔，但其分布与LAM不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。 * （3）支气管扩张： 其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与LAM相鉴别。 . - * k *