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感觉运动神经病 电生理 感觉、运动传导速度均减慢。 脑脊液 白细胞增多,蛋白含量增高。 病理改变 周围神经轴索变性和脱髓鞘。 * 自主神经病 临床表现为直立性低血压,瞳孔异常,出汗障碍,大小便潴留,阳萎等。 主要见于肺癌。 * (八)肌肉疾病 1.Lambert-Eaton肌无力综合征,又称类重症肌无力综合征。 是神经肌肉接头功能障碍性疾病。 是一组自身免疫性疾病。其自身抗体为抗钙离子通道抗体。而乙酰胆碱受体抗体阴性。 * (八)肌肉疾病 临床表现 多见于中老年男性,四肢近端及躯干肌无力,下肢症状多重于上肢,眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失。 肌电图 高频电流刺激时神经动作电位波幅反而增高。 * (八)肌肉疾病 对抗乙酰胆碱酯酶药物反应不佳,可用盐酸胍,硫唑嘌呤、泼尼松等治疗。 多见于小细胞肺癌(SCLC)。 * (八)肌肉疾病 多发性肌炎与皮肌炎 临床与多发性肌炎于皮肌炎相似,其预后和转归不同。 例1 10岁男孩,急起四肢肌肉疼痛无力,经EMG和肌酶检查诊断为PM,后因病情反复再次入院证实为白血病。 * (八)肌肉疾病 病例2 64岁男性,亚急性起病,临床表现为PM,但患者对激素反应不好,症状逐渐加重,肌肉逐渐萎缩,体重下降十余公斤考虑为NPS,但患者拒绝骨穿等检查 * 四 诊断 1.首先排除肿瘤转移引起的神经系统疾病,可行CT或MRI腰穿等检查鉴别。 2.中年以上的患者;以神经系统损害为主要表现,且不能用一个部位解释,症状在短期内恶化。 * 四 诊断 例:64岁女性,亚急性起病,表现为四肢麻木无力,EMG:周围神经损害。按GBS治疗效果欠佳,后上激素。渐出现锥体束征,感觉平面,提示脊髓损害,经全科讨论考虑为PNS,追踪观察。 * 四 诊断 3.体内发现肿瘤或与恶性肿瘤相关的抗体。 4.不能用其他疾病解释时。 5.排除放疗、化疗的并发症。 * 四 诊断 放疗后可引起放射性脑脊髓病、周围神经病等,放射性治疗的病史很重要。 化疗后较少可引起感觉性周围神经病。 * 典型病例 何华, 女, 27岁, 湖南长沙人, 因复视7月, 四肢麻木无力3月, 低热1月余于2006年5月12日第二次入院. * 典型病例 患者于2005年10月(孕24周)晨起左视时偶有视物成双,未予重视。 2006年2月初(自然分娩后20天)晨起复视频次较前增多,并因出现双上肢肢端麻胀感,数日后渐至四肢麻木无力,此时尚能端杯,独立行走。 * 典型病例 至2月中旬四肢无力进行加重, ,行走困难,需两人搀扶,即入省中医附一就诊.诊断为:“格林巴利综合征”.予 “地塞米松”免疫球蛋白”冲击治疗7日,无明显好转,转入我院。我院诊断同前.继予调节免疫,营养神经治疗9日.患者病情无明显好转出院。 * 典型病例 3月份患者出院后数日四肢肌力有所好转,能单人扶持行走。 4月初,患者四肢麻木加重,伴午后低热,盗汗持续至今。 * 典型病例 4月下旬,四肢无力复又加重,不能行走,出现口角左偏,右眼闭合无力,心跳快,无头痛呕吐。 5月初复视加重明显,晨起时各方向均有复视,口角左偏,右眼闭合不全好转,四肢无力无减轻,午后低热不退,遂抬送入我院。 * 典型病例 起病以来,患者精神食欲差,体重较前减轻,无头痛,无呼吸及吞咽困难,无咳嗽咳痰,大小便正常。停经四个月。 既往史: 既往体健,于2006年1月12日自然分娩1女婴,顺产。否认肝炎、结核等传染病史及接触史.无外伤手术输血史,药物过敏史不详。 * 典型病例 体格检查: T:37.5c P:150bpm R:20pm BP:142/104mmHg 一般情况:发育正常,重症面容,触及双颈后、双腋窝、右侧腹股沟浅表淋巴结肿大,约花生米大小,可移动,无压痛。甲状腺不大,未及结节,双乳房肿胀可触及多个结节,右下肺叩诊浊音区扩大,呼吸音低,未闻及明显干湿罗音,心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间.HR:150bpm,律齐,无杂音,腹平软,肝脾肋下未及,耻骨联合上区轻压痛,皮肤湿粘. * 典型病例 神经系统专科检查: 神清,语利. 颅神经:右侧瞳孔大于左侧,右侧瞳孔直径4mm,对光反射迟钝,左侧瞳孔3mm,对光反射灵敏,眼球活动不受限,可见水平眼震,无复视.面部感觉正常,角膜反射存在,双侧额纹鼻唇沟对称,右眼闭合无力,示齿嘴角无偏斜,伸舌居中,咽扁桃体?度肿大,悬雍垂左偏,咽反射迟钝。 脑膜刺激征:颈抗(+),克布氏征(+) * 典型病例 运动:双侧指间肌可见轻度萎缩,无肌颤,右上肢近端肌力2级,远端肌力3级,右下肢肌力3+级,左上肢肌力3+级,左下肢肌力3级,肌张力低,腱反射未引出
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