寻常型间质性肺炎(UIP)的临床、组织学及CT特点参考.pdfVIP

寻常型间质性肺炎（ UIP ）的临床、组织学及 CT 特点 寻常型间质性肺炎 （Usual Interstitial Pueumonia,UIP ）是 与 IPF （特发性间质纤维化） 最相关的病变类型。 IPF 是一种 原因不明的慢性纤维化病变，而且是最常见的特发性间质性 肺炎，占所有病例的 50~60%. 虽然 IPF 占 UIP 患者的大多数， 但 UIP 病变也可与药物或粉尘暴露，慢性过敏性肺炎，胶原 血管疾病，石棉暴露等相关。因此，在诊断 UIP 为特发性类 型时，需首先排除上述基础疾病为原因所致的 UIP ，并以临 床病理诊断为准。 临床表现 大多数 IPF 患者在诊断时年龄都超过 50 岁。临床症状通常是 渐进性的，表现为渐进性气促，干咳，呼吸困难。其中男性 患者更常见。在吸烟者中又更为常见；因此，吸烟似乎是罹 患 IPF 的一项危险因素。临床过程逐渐恶化。不同于其他类 型间质性肺炎，皮质类固醇治疗 IPF 无效，因此该病预后更 差。从确诊时开始，该病的平均生存时间约为 2.5~3.5 年。 最常见的死亡原因是弥漫性间质纤维化导致的呼吸衰竭和 肺心病。与之相比较，很多研究显示继发性 UIP ，如并发于 胶原血管疾病患者，预后较特发性 UIP 患者更佳。 组织学 改变 UIP 的组织学特征表现为间质性炎症，成纤维细胞灶，纤维 化，及蜂窝改变等多种病变并存， 在同一个活检组织标本中， 上述各种改变中又夹杂着正常肺组织。这种短暂的病变多样 性是 UIP 的特征，反映纤维化的不同阶段，包括旧的和活动 的病灶 。肺外周和基底部是受累最严重的区域。 UIP 主要是 一种纤维化过程，因此可以呈现轻到中度的间质性炎症改 变，包括淋巴细胞，浆细胞，组织细胞及增生的 2 型肺泡壁 细胞。 与其他间质性肺炎不同，特发性 UIP 常可依靠高分 辨 CT 特征作为诊断基础。 如果影像学发现与临床表现相符， 则不需要活检。当然，对 UIP 作出准确的组织学诊断依然需 要肺活检，尤其临床表现和影像学征象都不典型时。活检的 取样部位应多于一个肺叶，特别是因为同一肺内可能有不同 亚型的间质性肺炎同时存在。 如果活检标本提示 UIP 与其他 间质性肺炎如 NSIP 同时存在，则默认的病理诊断为 UIP ， 因为其预后与 UIP 更相似 。 影像学表现 UIP 的 CT 表现是多种多样的，纤维化肺区域与正常肺区域 混杂。 UIP 的 CT 特征包括网格状影，蜂窝肺，及牵拉性支 气管扩张，病变主要位于基底部及外周带，伴有下肺容积减 少 (图 1A 和 1B) 。如特发性 UIP 患者为吸烟者，则肺容积 减少相比于继发于并存肺气肿的患者，要比估计的轻。 UIP 另一个常见表现为肺纤维化导致的肺结构变形