炎性肌病的诊治.ppt

其 他 发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象 恶性肿瘤 并发率(7～60)％，多为(10～30)％ DM多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善 并发恶性肿瘤的危险因素 年龄大于40～50岁 有皮疹，DMPM 自身抗体阴性 不伴另一CTD 重叠综合征 20％ 有典型临床表现且符合DM/PM分类标准者，同时又存在另一肯定的CTD 肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一 SLE、SD、10SS、RA等 PM较DM更易合并其他CTD 合并SD的患者心肌炎较多见 儿童DM/PM 16岁以下的患者，5～9岁发病率最高 DM多于PM，约为10 ～ 20倍 起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见 病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎 包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM) 多见于50岁以上的男性 起病隐匿，进展缓慢 以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群 肌电图：肌源性和/或神经源性损害 激素和免疫抑制剂治疗反应差 病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小管状的丝状体 自身抗体 ANA：斑点型、核仁型、胞浆型 肌炎特异性抗体(MSA) 抗合成酶抗体：抗Jo-1(组)、抗PL-7(苏)、抗PL-12(丙)、抗OJ(甘)、抗EJ(异亮)、抗KS(门冬) 抗SRP(信号识别颗粒/蛋白)抗体 抗Mi-2抗体 肌炎相关抗体：抗Ku、抗PM-Scl、抗RNP、抗SSA/SSB抗体 炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis, IIM) 概 念 一类疾病的总称，含有多种亚型: 多发性肌炎(polymyositis, PM) 皮肌炎(dermatomyositis, DM)) 横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(结缔组织病) 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(自身免疫病) 病因和发病机制 病因： 遗传因素 感染因素 发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM 历 史 1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM) 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM) 流行病学 （国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄 DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多50岁 合并其他CTD时平均35岁 男女发病率之比 成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10 分 类 原发性特发性多发性肌炎(PM) 原发性特发性皮肌炎(DM) 合并恶性肿瘤的DM(或PM) 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM) 临床表现 合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎 皮肤损害 肌肉表现 肺部表现 心脏表现 肾脏表现 其他 皮肤损害（1） 向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝 皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张 皮肤损害（2） 紫罗兰样红斑 头皮或前额发际 面部(蝶形)或 前额或下颌 颈前或上胸部(V-sign) 颈后(项)或背上部(shawl sign) 手背伸肌腱表面线状分布 甲周 大腿外侧或臀部(holster sign) 内踝 皮肤损害（3） 甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症 Heliotrope rash Gottron’s pacules Gottron’s sign Macular violaceous erythema Mechanic’s hand lesions Cutaneous calcinosis 肌肉表现 临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变 肌无力 肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能