血液系统疾病概述.pptVIP

血液系统疾病总论 达州职业技术学院内科教研室 杨鹏 血液系统 血液： 血浆和其中的血细胞（红系、粒系、巨核系） 造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴结等 如何造血？ 条件 1 造血干细胞 2 造血环境 1）造血器官 2）造血微环境 骨髓基质细胞、细胞外基质 3）造血调控 促进造血的正调控因子 EPO等 抑制造血的负调控因子 干扰素 3 造血原料 铁、VitB12 、叶酸等 为何发病？ 原发于血液和造血器官的疾病和引起血液组成异常的非造血组织病变都属于此系统疾病 1 造血干细胞异常？ 2 造血环境异常？ 造血器官或微环境、造血 调控 3 造血原料缺乏？铁、VitB12 、叶酸等 4 其他 血细胞受损、丢失、破环增多？ 病因 遗传 化学因素 苯、药物、染发剂等 物理因素 X线、放射性核素等损害微环境 自身免疫因素 溶血等 其它 疾病分类 造血干细胞疾病 不断更新、分化能力异常再障、白血病、骨髓增生异常综合症等 红细胞疾病 减少或增多 各种贫血、红细胞增多症 粒细胞疾病 淋巴、浆细胞疾病 单核、巨噬细胞疾病 出血性及血栓性疾病 脾功能亢进 如何诊断？ 病史 临床表现、体格检查 实验室辅助检查 ※确诊往往需要借助实验室检查 病史 饮食习惯 有无偏食、挑食 理化因素接触史 职业环境 特殊药物服用 既往史 慢性肝、肾疾病史 自身免疫性疾病 史等 家族史 类似患者 月经史 临床表现及体格检查 症状 黄疸、牙龈出血、鼻出血，月经过多、贫血、出血和反复感染为三大症状 体征 重点肝、脾、淋巴结有无肿大，皮肤有无紫癜、瘀斑、胸骨压痛，匙状指等 实验室辅助检查 血常规 网织红细胞 凝血实验 骨髓穿刺涂片 其它 铁 叶酸等 Coombs 试验 Ham试验 X线 骨髓检查 超声 肝脾等 血液系统疾病治疗 1去除病因 环境 饮食因素 自身免疫等 2恢复血液正常成分、功能 1）补充造血原料 铁、叶酸、VitK等 2）刺激造血 雄激素、EPO等 3）脾切除 4）输血、成分输血 3去除血液中异常成分和抑制异常功能 1）放、化疗 杀灭肿瘤细胞 2）免疫抑制 环孢素等抑制自身免疫 3）诱导分化 4）血细胞分离、血浆置换 5）抗凝、溶栓治疗 4造血干细胞移植 骨髓移植、脐血移植 * 骨髓造血干细胞 红细胞 白细胞 血小板 病毒、放射、遗传 白血病 再障 贫血 感染 出血 缺铁性贫血 巨幼红细胞贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血 I T P 药物和化学物质 物理和生物因素 感染因素、免疫因素、 脾脏因素 骨髓 抑制 基因 改变 增生 分化 皮肤出血点（2mm以内） 皮肤紫癜 (3?5mm) 皮肤大片淤斑 * * * *