（参考课件）周伟 坏死性淋巴结炎.ppt

【治疗】 神经营养：B族维生素 康复治疗：早期 正规 * 【预后】 本病为自限性，呈单相病程，多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发-缓解。70%~75%的病人完全恢复，25%遗留轻微神经功能缺损，5%死亡，通常死于呼吸衰竭。 * 【预后】 有前期空肠弯曲菌感染证据者预后较差，病理以轴所变性为主者病程较迁延且恢复不完全。高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良。早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的死亡率。 END * * 吉兰-巴雷综合征 Guillain-Barré syndrome (GBS/AIDP) * 【概述】 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS），一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。 * 【临床特点】 急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。 * 【分型】 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） Miller Fisher综合征（MFS) 急性泛自主神经病(APN) 急性感觉神经病(ASN) * 【病因及发病机制】 GBS的确切病因不清，可发生感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌（campylobacter jejuni,CJ）感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85％。 * 【病因及发病机制】 CJ是一种革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清型，GBS常见的血清型为2、4和19型，我国以Penner19型最常见。CJ感染潜伏期为24--72小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期24-48小时，1周左右恢复，GBS常在腹泻脓停止后发病，故分离CJ较困难。 * 【病因及发病机制】 本病还可能与巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙性肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。 GBS似乎有免疫学基础，曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。 * 【病因及发病机制】 分子模拟（molecular mimicry）机制认为，GBS发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。 * 【病理】 周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。 * 【临床表现与诊断】 多数患者病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。 急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1~2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。 一、AIDP * 【临床表现与诊断】 感觉主诉通常不如运动症状明显，表现肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛。主观感觉大于客观检查，少有感觉缺失。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。 * 【临床表现与诊断】 部分患者可出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。 自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。 * 【辅助检查】 脑脊液蛋白-细胞分离是本病特征性表现，蛋白增高而细胞数正常，出现病后2~3周，但第1周正常。但少数病例CSF细胞数亦可达（20~30）×106/L。 严重病例可出现心电图异常，常见窦性心动过速和T波改变，如T波低平，QRS波电压增高，可能为自主神经功能异常所致。 * 【辅助检查】 电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢、失神经或轴索变性的证据。发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对诊断颇有意义。脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正