（参考课件）脱髓鞘疾病.ppt

多发性硬化 multiple sclerosis，MS 正常年龄增长、免疫有关脑脊髓炎、转移性肿瘤、脑炎、多灶性胶质瘤、皮层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、脑炎、肾上腺脑白质营养不良、放疗和化疗反应以及结节病。 鉴别困难时，影像学常笼统诊为脱髓鞘疾病 鉴别诊断 * 急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis 发病概况 好发于儿童与青壮年 病因：与某些病毒感染或接种有关 病理：为脑与脊髓的广泛炎症-脱髓鞘反应，以白质中小静脉周围区的髓鞘脱失为特征，点状软化坏死灶，可融合成大片 临床表现：起病急，头痛、呕吐、高热 * 急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis 双侧大脑半球皮层下白质呈弥漫对称性低密度或长T1长T2异常信号 病灶周围有水肿，边缘呈波浪状 可累及基底节及其他灰质 增强扫描多无强化 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变 CT与MRI表现 * 急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影 * 急性播散性脑脊髓炎 融合成块 累及灰质 * 急性播散性脑脊髓炎 ：多发斑点、环形强化 皮层下 病灶多 * 急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis 本病影像学表现缺乏特异性，常需结合临床及实验室检查，有病毒感染或接种历史对诊断重要 鉴别： 弥漫性硬化 进行性多灶性脑白质病：乳头状多瘤空泡病毒感染，多见于免疫缺陷患者（AIDS） 诊断与鉴别诊断 * 谢谢 * 异染性脑白质营养不良metachromatic leukodystrophy，MLD 本病缺乏特征性CT和MRI表现，诊断困难，必须结合临床资料进行综合判断，确诊有赖于病理 诊断与鉴别诊断 * 肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy 病因 性连锁隐性遗传，多见于男孩。缺乏酰基辅酶A合成酶，长链脂肪酸在脑及肾上腺皮质异常堆积。 病理 大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，肾上腺皮质萎缩 临床 临床与病理 * 肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy CT与MRI： 两侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝体将两侧联系起来 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始，最后可影响到额叶 影像学表现 * 肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化 多伴有脑萎缩 MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓束退变，呈斑片状长T1长T2信号改变。 影像学表现 * 肾上腺脑白质营养不良-病例1 9岁时 15岁时病灶向前扩展增大 * 肾上腺脑白质营养不良-病例1 9岁时 14岁时 周边轻度强化 * 肾上腺脑白质营养不良-病例2 T2WI * 肾上腺脑白质营养不良-病例2 T1WI 质子加权 * 肾上腺脑白质营养不良病例2 增强T1WI * 肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy Wallerian变性 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并伴有胶质细胞增生 * 右侧血肿并右侧皮质脊髓束Wallerian变性 * 肾上腺脑白质营养不良-Wallerian变性 * 肾上腺脑白质营养不良-Wallerian变性 两侧皮质脊髓束明显强化 * 肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy 儿童有脑及肾上腺皮质功能减退，顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状，前缘有强化，应考虑本病 晚期病例缺乏一定特征 ，需结合临床资料综合判断 诊断与鉴别诊断 * 获得性髓鞘脱失 病因：感染、中毒、代谢、免疫、血管性病变及不明原因 种类：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病（病毒感染）、桥脑中央髓鞘溶解症、脑血管性脱髓鞘疾病（高血压脑病、SAE等）、播散性坏死性脑白质病（氨甲喋呤等肿瘤药物治疗后）、系统性红斑狼仓、放疗损伤等 * 多发性硬化 multiple sclerosis，MS 发病概况 好发于中青年女性 病因：与病毒感染所致的自体免疫反应有关 病理：髓鞘崩解 、炎性细胞浸润，轴索保持?髓鞘坏死灶，轴索消失?胶质增生、纤维增殖?灰色斑块 。病灶多发、新旧不一 临床表现：缓解与复发交替 * 多发性硬化 multiple sclerosis，MS 急性期： 密度或信号 低密度，长T1长T2信号 边界 模糊，或清晰 部位 侧脑室周围以及深部脑白质多见，脑干、小脑、视神经、脊髓可累及 大小 大小不等，大者-脱髓鞘假瘤 形态 垂体于侧脑室，“直角脱髓鞘征” 增强 斑点、片状或环形强化 CT