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1、三天高盐饮食(200mmol/天)后测定24小时尿醛固酮含量 — 24小时尿钠和尿肌酐也应该同时测定,以确认摄入高盐和充足的尿样采集 —高盐饮食不能将尿醛固酮抑制到低于11μg/24h,可确诊原醛症 —该实验对确诊原醛症有96%的敏感性和93%的特异性 确诊是否为原醛 * 2、氟氢可的松抑制实验 —每6小时口服氟氢可的松0.1mg或每12小时口服 0.2mg,同时连续4天,每日口服氯化钠大于200mmol。第4天测定,若直立体位的醛固酮水平未被抑制到5ng/100ml以下,则可确诊原醛症 —第4日测得的直立位血浆肾素水平应该被抑制1ng/ml/h以下 —由于低血钾抑制了醛固酮的分泌,因此,应该提供足够的氯化钾以维持血钾水平接近正常 —该实验是确诊原醛症最为敏感的实验 * 3、盐抑制实验 —首先测量直立位醛固酮水平,之后静脉滴注0.9%氯化钠溶液500ml/h,4小时后测量卧位醛固酮水平。实验最后,若不能将醛固酮水平抑制到6ng/dl以下,则证实原醛症的诊断成立 —该实验易于在门诊病人中采纳。 * 氟氢可的松和盐抑制实验 禁用于患重度高血压或 充血性心力衰竭的病人 * 原醛分型诊断 肾上腺腺瘤: 醛固酮瘤 65% 肾上腺腺癌: 产醛固酮 1% 肾上腺增生: 特醛 30% 单侧结节性1% 原发性增生 1% 家族遗传性 异位分泌醛固酮的肿瘤 * 醛固酮瘤与特醛症的鉴别方法 临床表现的差别 影像学检查 肾上腺CT,可发现直径0.5cm肿瘤 肾上腺MRI,可发现肿瘤、结节 肾上腺B超,现在可以超0.5cm肿块 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 临床动态试验与特殊检查 * 临床动态试验评价 立卧位血醛固酮浓度变化 立位APA降低,特醛升高——70%的双侧肾上腺增生的患者其醛固酮浓度升高50%以上 非常好的试验,但影响因素较多并有例外 噻庚啶试验 特醛病人在服8mg药后下降明显,APA无明显变化 实际测定时受患者基础状态影响,很多例外 * 临床动态试验评价 地塞米松抑制试验 临床证实GRA的唯一方法:2mg×3周 安体舒通试验 都可以使血压、血钾纠正,血醛固酮升高,但特醛更高 卡托普利试验 APA无明显变化,特醛血浆醛固酮稍下降 重叠较多 * 肾上腺静脉插管采血:AVS 确诊为原醛病人 肾上腺双侧增生:一侧增生有优势,特别是一侧有明显结节,另一侧无明显结节 单侧结节性增生:单结节增生,Ф小于1cm;多结节增生,对侧无明显增生 一些特殊检查 * 分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤 临床上引起高血压及其他剧烈的心血管症状 90%的病人可成功地切除肿瘤而治愈 若不及时诊断贻误治疗,最终死亡 嗜铬细胞瘤 * 肾上腺髓质 儿茶酚胺 产生过多 嗜铬细胞瘤 肾上腺外 髓样神经嵴组织 神经节细胞瘤 * 临床表现 头痛; 心悸; 多汗; 严重高血压 四种症状皆有强烈提示; 三种以上无可能性不大; 发作渐频繁持续时间渐长; * 生化检查的特异性和敏感性 敏感度(%) 特异性(%) 遗传 自发 遗传 自发 血浆 游离变肾上腺素 97 99 96 82 儿茶酚胺 69 92 89 72 尿 分离变肾上腺素 96 97 82 45 儿茶酚胺 79 91 96 75 总变肾上腺素 60 88 97 89 VMA 46 77 99 86 * 临床线索 病史: 阵发性症状(典型的三联征为头痛、出汗、心悸)。 极不稳定性或难治性高血压史 嗜铬细胞瘤家族史、 Von Hippal-Lindau综合征(VHLS))或多发性内分泌腺瘤(MEN) 肾上腺意外瘤 体格检查 不稳定性或难治性高血压 体位性低血压 VHLS或MEN的相关发现(视网膜血管瘤、甲状腺肿大、粘膜神经原瘤) * 生化检查顺序 1、24小时尿变肾上腺素(MN、NMN) 尿 VMA 2、血浆游离变肾上腺素 (MN、NMN) 3、尿儿茶酚胺 4、氯压定抑制试验(儿茶酚胺阳性者) * 解剖学定位 形态学(最为敏感,但特异性低) CT(最为常用) MRI(对肾上腺外肿瘤有优势) 功能性(最为特异,但敏感性低) MIBG(放射性I131标记的间碘苄胍扫描)可以发现少见部位的肿瘤 PET(正电子发射计算机断层) * Thanks! * 高血压查因 浅析 * 高血压查因通式: 从ABC三方面考虑: A:是否是高血压 B:原发性还是继发性 C:内分泌疾病还是非内分泌疾病 * 据 A 不是高血压 高血压 A:高血压诊断要点: 1、必须以未服用降压药物情况下2次或2次以上非同日多次血压测定所得的平均值为依据。 2、SBP?140mmHg和/或DBP ?90mmHg。 3、排除情绪激动、紧张、运动、吸烟等
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