2021 FIGO妊娠滋养细胞疾病诊治指南要点解读（全文）.pdfVIP

2021 FIGO 饪赈滋养细胞疾病诊治指南要点解读（全文） 1 、 概述 饪赈滋养细胞疾病 （gestational trophoblastic disease , GTD ）是 一组与饪赈相关的并不常见疾病。 组织学上，官既包括属于癌前病变 的部分性葡萄胎（ partial hydatidiform mole , PHM ）和完全性葡萄 胎（ complete hydatidiform mole , CHM ），也包括恶性的侵蚀性 葡萄胎 、 绒癌、 胎盘部位滋养细胞肿瘤 （ placental site trophoblastic tumor, PSTT ）和上皮样滋养细胞肿瘤 （epithelioid trophoblastic tumor, E ）。 后 3 种恶性疾病可以继发于任何类型的饪振，并被 统称为饪赈滋养细胞肿瘤 （gestational trophoblastic neoplasia GTN ）。 最近， 将不典型胎盘部位结节 （atypical placental site nodule , APSN ）也归入 GTD ，因为高10% ～ 15%的 APSN 会与 PSTT/E 共存或进展成为 PS /ETT。 虽然 PS 、 E 和 APSN 产 生饪赈激素一一人绒毛膜促性腺激素 （human chorionic gonadotrophin , hCG ）的种类更多 ，但所高真他几种 GTD 都产生 hCG。 的确，hCG 是一个非常好的生物标志物，可以用于监测疾病进 展 、 治疗反应和治疗后随访。 CHM 和 PHM 进展为 GTN 的概率分别 为 15% ～ 20%和 0.5% ～ 5%。 在 CHM 和 PHM 治疗后监测 hCG ，如 果 hCG 水平呈平台或上升可以旱期发现疾病进展。 hCG 的应用连同 高效治疗方法的发展己经改变了患者的生存结局，所以现在如果治疗 得当，几乎所有罹慧、 GTN 的女性都有望治愈。 2、 流行病学 所报道的 GTD 发病率存在很大差异 ，难以获得准确的数据可能会对统 计高影响，亚洲、 中东和非洲报道的发病率较高。 葡萄胎的发生率为 ( 0. /1000 次娃赈。韩国和曰本最近的报道显示 ，葡萄胎的发 57～2) 病率与欧洲或美国一样低。 完全性葡萄胎确定的危险因素是极端的生 育年龄相既往葡萄胎娃娘。与 21 ～ 35 岁年龄组相比，21 岁以下和35 0 岁以上女性发生的 岁以上女性发生完全性葡萄胎的风险为近2倍，4 风险则为7.5倍。 这表明，在极端生育年龄产生的卵子， 发生异常配 子形成和受梧的风险增加。 既往葡萄胎史使患病凤险增加到散发性完 全性葡萄胎的1 0 倍。由NLRP7、 KHDC3L基因突变引起的家族性双 亲重复性葡萄胎里离家族聚集性和复发性葡萄胎的特点。 文献报道的 绒癌发病率各地高所不罔，北美和欧洲为1/4万次饪惯，东南亚为 9. /4 3.3/4 万次饪躁。 2 万次娃赈，日本为 3 、 遗传学和病理学 3.1 葡萄胎饪赈 大体上， CHM由水肿绒毛到大小不同的半透明 霆泡组成，缺乏正常胎盘。 阜期的 CHM可能再极少或无明显绒毛异 常的证据。 鉴别诊断包捂PHM、 水肿性流产和伴高丰富的滋养细胞增生的阜期非 葡萄胎娃嫌。 组织学上，CHM高丰富的水池形成、 滋养细胞增生， 缺乏胎儿成分，可能会见到显著的细胞异型性和高丝分裂象。 在阜孕 期，CHM的绒毛可能没高明显增大，但是伴随异常的绒毛间质改变， 绒毛呈现明显的患肉样外观， 滋养细胞轻到中度增生。 相反，这些组 织学特征在PHM 中不太明显，并且高 胎儿成分或细胞 。水肿性自然 一