第09章 溶血性贫血与检验.pptxVIP

血液学检验;第九章 溶血性贫血与检验;第一节 概述; 溶血性贫血是指由于某种原因使红细胞寿命缩短、破坏 增加，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血。 代偿性溶血性疾病是指若红细胞寿命缩短、破坏增加， 但尚未超过骨髓造血的代偿能力时，临床上不表现贫血。 ;一、溶血性贫血分类 ;一、溶血性贫血分类 ;一、溶血性贫血分类 ;二、溶血性贫血的发病机制 红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。 （一）血管外溶血：即红细胞被脾、肝的单核-巨噬细胞系统吞噬后破坏。 （二）血管内溶血：红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容物血红蛋白直接被释放入血浆。 ;二、溶血性贫血的发病机制 （二）血管内溶血 结合珠蛋白是肝脏合成的一种α2糖蛋白，约占血浆总蛋 白的1%，溶血较多时血浆中结合珠蛋白浓度显著降低或消失， 但肝病也可引起降低，而感染和恶性肿瘤时Hp却增高，故正 常或增高不一定能排除溶血。 ;二、溶血性贫血的发病机制 （二）血管内溶血 血红素结合蛋白是肝脏合成的一种β1球蛋白，大量溶 血时血浆血红素结合蛋白的浓度亦降低。 ;二、溶血性贫血的发病机制 （二）血管内溶血 血液中的高铁血红素白蛋白（MHAlb）转换缓慢，它的出现表明有较严重的血管内溶血。 血浆中含有较多游离的血红蛋白而呈粉红色，但由于高铁血红素白蛋白呈棕色，高铁血红蛋白呈褐色，因此游离的血红蛋白呈现的粉红色被掩盖而不易察觉。 ;二、溶血性贫血的发病机制 （二）血管内溶血 当血浆中的蛋白质与血红蛋白的结合达到饱和时，未结合的血红蛋白由于分子较小（分子量66000）出现于尿内，使尿色变红。高铁血红蛋白亦可出现于尿内，使尿呈褐色，高铁血红素白蛋白由于分子大、不出现于尿内。 ;二、溶血性贫血的发病机制 （二）血管内溶血 尿中血红蛋白被肾小管上皮细胞吸收后分解的铁，以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮积于肾小管上皮细胞内，随上皮细胞脱落随尿排出，与亚铁氰化钾反应产生普鲁氏蓝反应定位于肾小管上皮细胞内，呈蓝色的含铁血黄素颗粒，含铁血黄素尿常出现于慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症及机械性溶血性贫血。 ;二、溶血性贫血的发病机制 （二）血管内溶血 ;三、溶血性贫血的诊断 ;三、溶血性贫血的诊断 ;三、溶血性贫血的诊断 ;三、溶血性贫血的诊断 ;三、溶血性贫血的诊断 遗传性溶血性贫血表现膜结构异常、酶异常和血红蛋白异常，红细胞渗透脆性试验可作为遗传性溶血性贫血病因诊断的过筛试验： （1）红细胞渗透脆性增高，提示红细胞膜异常，注意结合 红细胞的形态学变化。 （2）红细胞渗透脆性正常，提示红细胞酶异常，应进一步 测定红细胞酶类的活性。 （3）红细胞渗透脆性降低，提示血红蛋白异常，应进一步 做血红蛋白电泳。 ;三、溶血性贫血的诊断 ;四、溶血性贫血的过筛试验 ;四、溶血性贫血的过筛试验 （一）血浆游离血红蛋白测定 【实验原理】 常用邻-甲苯胺法检测，血红蛋白结构中的亚铁血红素 有类似过氧化物酶的作用，催化过氧化氢释放新生态氧，使 无色的邻-联甲苯胺氧化为蓝色。根据显色深浅，即可测出 血浆游离血红蛋白的量。 ;四、溶血性贫血的过筛试验 （一）血浆游离血红蛋白测定 【实验原理】 【参考区间】0～40mg/L ;四、溶血性贫血的过筛试验 （一）血浆游离血红蛋白测定 【临床意义】正常情况，血浆中血红蛋白大部分与结合珠蛋 白结合，仅有微量游离血红蛋白。测定血浆游离血红蛋白可 判断红细胞的破坏程度。 1.游离血红蛋白明显增高 是判断血管内溶血的指征。蚕豆 病、PNH、阵发性寒冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合征、溶 血性输血反应等明显增高；自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白 生成障碍性贫血可轻到中度增高。 ;四、溶血性贫血的过筛试验 （一）血浆游离血红蛋白测定 【临床意义】正常情况，血浆中血红蛋白大部分与结合珠蛋 白结合，仅有微量游离血红蛋白。测定血浆游离血红蛋白可 判断红细胞的破坏程度。 2.血管外溶血、红细胞膜缺陷不增高。 ;四、溶血性贫血的过筛试验 （二）血清结合珠蛋白测定 结合珠蛋白（Hp）是由肝脏合成的一种α2糖蛋白，合 成速度较慢；Hp具有结合游离血红蛋白的能力，在血红蛋白 降解为胆红素的代谢过程中具有重要的作用，在此过程中Hp 本身也被分解，溶血性贫血时Hp因消耗而下降。 ;四、溶血性贫血的过筛试验 （二）血清结合珠蛋白测定 【实验原理】 用醋酸纤维薄膜电泳法检测，由于Hp具有结合游离血红 蛋白的能力，故在测定血清Hp时，于待测血清中加入一定量 的血红蛋白液，使之与待测血清中的Hp形成Hp-Hb复合物； 再通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开，测 定Hp-Hb复合物的量，可测得血清中Hp的含