肝内胆汁淤积症.pptx

肝内胆汁淤积症昆明医科大学第二附属医院 消化内科杨晋辉1Chapter定义--肝内胆汁淤积的定义胆汁淤积（cholestasis）是指胆汁合成、分泌异常，以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血的症状。如为肝内胆汁酸代谢和转运障碍导致，则称为肝内胆汁淤积(IntraHepatic Cholestasis) 1。 胆汁淤积肝外胆汁淤积（EHC）肝内胆汁淤积（IHC）Erwin Kuntz , H.-D.K., HEPATOLOGY TEXTBOOK AND ATLAS. Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2008. ISBN 978-3-540-76838-8 肝内胆汁淤积不等于胆汁淤积性肝病肝内胆汁淤积是一种症状胆汁淤积性肝病是一组疾病皮肤瘙痒纳差乏力皮肤巩膜黄染尿色加深……各类肝病（如病毒性肝炎、药物性肝损、酒精性肝病和非酒精性肝病等）可能合并肝内胆汁淤积。原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）妊娠胆汁淤积症（ICP）药物性胆汁淤积性肝病，酒精性肝病合并胆汁淤积性肝病，各型病毒性肝炎合并胆汁淤积性肝病……一般通过患者临床体征以及肝功能指标（AKP/GGT/TB/ALT/AST等）异常，来初步提示临床可以治疗。临床通常通过AKP大于1.5ULN，GGT大于3ULN来定义。临床研究入组患者通常采用此定义。胆汁淤积性肝病（cholestatic liver diseases）是一组与以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病，是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变2胆汁淤积（cholestasis）是指胆汁合成、分泌异常，以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血的症状。若发生在肝内，则为肝内胆汁淤积(IntraHepatic Cholestasis) 1。Erwin Kuntz , H.-D.K., HEPATOLOGY TEXTBOOK AND ATLAS. Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2008. ISBN 978-3-540-76838-8 European Association for the Study of the, L., EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol, 2009. 51(2): p. 237-67.肝内胆汁淤积不等同于黄疸黄疸肝内胆汁淤积（IHC）包括胆红素在内的全部胆汁成分淤积胆汁淤积早期，仅有ALP和GGT和胆汁酸升高，可不一定出现黄疸，通常只有当胆红素超过34.2μmol/l临床上才显现黄疸黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病血液胆红素浓度增高，使巩膜、皮肤等组织发生黄染的现象有些疾病仅有胆红素代谢障碍，而胆汁其他成分分泌和排泄正常，如遗传性高胆红素血症（Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征等）和溶血性疾病，这些患者仅有胆红素升高，而ALP和GGT和胆汁酸并不升高。胆汁淤积性黄疸黄疸肝内胆汁淤积Erwin Kuntz , H.-D.K., HEPATOLOGY TEXTBOOK AND ATLAS. Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2008，224，236-238. 2Chapter分类及病因--肝内胆汁淤积的分类胆汁淤积肝外胆汁淤积肝内胆汁淤积根据细胞学损害的部位可分为肝细胞型胆汁淤积混合型胆汁淤积胆管细胞型胆汁淤积肝内胆汁淤积症诊治专家委员会. 肝内胆汁淤积症诊治专家共识. 中华临床感染病杂志2015 年第8卷第5期402-406页EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009; 51(2):237-267.肝细胞型IHC是最常见的IHC胆汁淤积性肝病（CLD）患者在各慢性肝病中的分布情况肝病病因总人群总发生率＋－（%）慢性病毒性肝22病毒性肝硬化639985.94酒精性肝炎136616.46酒精性肝硬化7867.53非酒精性脂肪性肝病1362.70药物性肝病4711928.31隐源性肝硬化138013.98混合性肝硬化3387.32血吸虫性肝硬化106712.99肝肿97原发性胆汁性肝硬化212842.86原发性硬化性胆管炎3175.00自身免疫性肝炎81830.77肝细胞型IHC是胆管细胞型IHC的6.68倍 曹旬旬等. 中华肝脏病杂志 2015; 23(8): 569-573.IHC