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(2) CDP-二酰甘油途径 (二)甘油磷脂的分解 二、鞘脂质代谢 (一)鞘脂的组成与结构 鞘脂的概念:含鞘氨醇的脂质 鞘脂的结构: 鞘脂的类别:鞘磷脂和鞘糖脂 二、鞘脂质的代谢 (一)鞘磷脂的合成 合成的组织器官:各组织。脑组织最活跃 合成的细胞内部位:内质网 合成的基本原料:脂肪酸、丝氨酸、胆碱 辅因子:磷酸吡哆醛、NADPH、FAD、CoASH、ATP、CTP (二)甘油代谢 脂肪动员产生的甘油进入糖代谢 (三)脂肪酸的分解代谢 彻底氧化分解产生CO2、H2O和能量(心、肝、骨骼肌) β 1.脂肪酸的活化(胞液) 2.脂肪酰基向线粒体内转移 关键酶 肉碱具有携带脂酰基 通过线粒体内膜的作用 3.脂肪酸的β-氧化 实验证据:1904年,Franz Knoop 脂肪酸的β-氧化过程(线粒体基质) 脂酰CoA 脱氢酶 FADH2 脂酰CoA 反⊿2--烯脂酰CoA水化酶 H2O 反⊿2-烯酰CoA FAD L(+)-β羟脂酰CoA L(+)-β-羟脂 酰CoA脱氢酶 NAD+ NADH+H+ β酮脂酰CoA β-酮脂酰CoA 硫解酶 CoA-SH CH3-CO~SCoA R1 琥珀酸氧化呼吸链 NADH氧化呼吸链 三羧酸循环 循环脱氢、加水、 再脱氢、硫解 4.脂肪酸氧化产生的能量(以16C的软脂酸为例) 5.脂肪酸的其它氧化方式 不饱和脂肪酸的氧化分解 天然不饱和脂肪酸的双键均为顺式,氧化时会产生△3顺式或△2顺式的中间产物,需经转变才能进行β-氧化。 奇数碳原子及丙酸的氧化 偶数碳原子脂肪酸的ω氧化 (四)酮体的生成和利用 肝外组织(心肌、骨骼肌)脂肪酸β-氧化产生的乙酰CoA进入三羧酸循环,而脂肪酸在肝中β-氧化产生的乙酰CoA部分进入三羧酸循环,部分产生酮体(乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮) 正常血酮体含量为0.03~0.5mmol/L 1.酮体的生成 2.酮体的利用 酮体是肝向肝外组织输出能源的重要形式。 酮体是肝内生成、肝外利用 3.酮体生成的意义 二、三酰甘油合成代谢 合成三酰甘油的主要组织器官:肝、脂肪组织及小肠。细胞内部位是内质网 肝能合成脂肪,但不能储存脂肪 三酰甘油合成所需的甘油部分和脂肪酸合成的乙酰CoA主要来自糖代谢。 三酰甘油合成途径:一酰甘油途径(小肠);二酰甘油途径(肝和脂肪组织) (一)脂肪酸的合成 细胞首先合成软脂酸,其它脂肪酸是在软脂酸基础上加长或缩短而成。 肝是脂肪酸合成的主要器官;细胞内场所是胞液 合成脂肪酸的原料:乙酰CoA(主要来自糖代谢) 合成脂肪酸的NADPH+H+主要来自糖代谢 合成脂肪酸的限速酶:乙酰CoA羧化酶 脂肪酸的合成不是β-氧化的逆过程 1.线粒体内的乙酰CoA向线粒体外的转运—柠檬酸-丙酮酸循环 2.乙酰CoA活化生成丙二酸单酰CoA 3.软脂酸的生成 脂肪酸合成酶系: 软脂酸合成过程 软脂酸合成的总反应: (二)软脂酸碳链的延长 内质网途径 线粒体途径 (三)三酰甘油的合成 1.一酰甘油途径(小肠黏膜细胞) 2. 二酰甘油途径(肝及脂肪细胞) 脂肪合成的3-磷酸甘油来自于糖酵解和甘油的磷酸化 脂肪细胞缺乏 三、三酰甘油代谢的调节 (一)激素的调节 (二)代谢物的调节 第四节 磷脂的代谢 一、甘油磷脂的代谢 (一)甘油磷脂的合成 在内质网合成甘油磷脂,以肝、肾及肠组织合成最为活跃 1.合成原料与辅因子 甘油磷脂的脂肪酸和甘油主要来自于糖代谢,2位碳上的脂肪酸多为花生四烯酸(来自于食物) 胆碱和肌醇可来自于食物和体内合成或转化 乙醇胺来自丝氨酸脱羧 ATP、CTP 2 甘 (1) 油 二 磷 酰 脂 甘 的 油 合 途 成 径 过 程 2.磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸及心磷脂合成 第七章 脂质代谢 (Lipids Metabolism ) 内 容 提 要 脂肪酸及常见脂类的分子组成与结构 脂肪动员、脂肪酸的β-氧化 酮体的生成、利用及生理意义 脂肪酸合成的关键酶及其调节 甘油磷脂的合成与分解 胆固醇的生物合成、转化及胆固醇的代谢调节 血浆脂蛋白的分类、组成及在脂类代谢中的作用 概 述 脂质的定义:脂质(lipids)是脂肪(fat)和类脂(lipoid)的总称。 脂质是一类结构和功能上不均一的有机化合物。 脂质的共同特征是不溶于水而溶于有机溶剂(乙醚、氯仿、苯) 脂质类别 第一节 脂质的组成与结构 一、脂肪酸 脂肪酸(fatty acid)是构成脂质分子的重要成分之一
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