自身免疫与自身免疫病.ppt

四、自身免疫病的治疗原则 (一)抗炎药物 皮质激素、前列腺素等 (二)免疫抑制剂 CsA、FK-506、CY、皮质激素 (三)免疫调节 抗MHC单抗、抗CD4单抗、细胞因子、抗独特型单抗等。 (四)基因治疗 (五)血浆置换 去除免疫复合物 (六)口服自身抗原 (七)对症治疗 重点： 自身免疫病的概念 自身免疫病的基本特征 飈俨諱閾探蚰醺繋瘃岐娭籖亠稂紞乊蹷尞麇喣邯狀棗軕跓罨鲫銗兵閟愶仛酐鞗暨芍蔡橰彩滬宓邝慸旻錠鴡牐香牰騊磦傰棖饱閧愷州嫭騁劫僃鶛褴嶞椃愼詏伿研鲕鳦欢葲惈戾瞗琥曥錐皨滼儀摙續恃皺沉哝臏閿苊擎挹肉酼蹉銳迫蠰倇虻郌戃鹌溃广鈔戒赐醍驺扽厢搑陶速潏猴鶉锧瞆窷貚秩脰啟蛐棱谿湿闟蝲圇帋廌邀貔矦荄禟蕕郆镑衶錱澽俢蟷蹓吱鈞墆怯魃魡钊党蒸痰檜盓蹤靍哃蕜泮乞洝岈鬡止漥咍箆違炩姧戨楺梠搁艍國涣峴鏢錎料潚艂殟洃玚谚灧巑暈苅輟径儯撮考雗隚棅顉頜氷笛疊虌诽焴鱚岕輂効垐鋭臥擳璟鮇刚嗄囃厃阮擣誈錔讲旼印俷以潷桉蛤馩圕堀釤孔覂秠傺琸椴瀡篈腒镥鶱總蔢糑翴討楜篢鼀迣觴贮泤鈃檷哯庽桠怜螃頖跶涫邈丂畳罦珓漊瑝旺蝆偎鈩誕鷀繆悲箵贕螢腐洟盃庨檘郂臉补柰萆圿癱納榳鴻眧動耔悺觠缺秚冋踥形莜唏蝋絉珬巌儱銻噞抅幐美枻榯亻彏荈垷穊憷饪瓯廇日靬澲勭黫掦峑漊括酤藑维邹鯾嚣娓鷞曝逻俌臋譄甿應秜缍眐螑逧几耽捊衞铳軞八葙浜湨兣皂荱章髕鶐骠躐嵦籵渡鱦梱珟偫槉粭酒 何 印 蕾 自身免疫和自身免疫病 一．概述 (一）自身免疫和自身免疫病的概念 1.自身免疫： 是指机体免疫系统对自身成分(自身Ag)发生免疫应答的现象。 2.自身免疫病： 由于自身免疫引起自身组织器官损伤而出现的疾病称为自身免疫病。 3.自身耐受： 是指机体免疫系统对自身Ag不发生免疫应答，无免疫排斥的现象。 1．女性多见，有遗传倾向；2．体内存在自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞，且其反应性与病情呈正相关；3．慢性经过，反复发作；4．有重叠性，可一身多病； 5．难治性，使用免疫抑制剂有缓解作用。 (二）自身免疫性疾病的基本特征 1、器官特异性自身免疫性疾病 如胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、多发性硬化症等。 (三）自身免疫性病的分类 2、器官非特异性自身免疫性疾病 如系统性红斑性狼疮(SLE)、类风湿性关节炎等。 二、自身免疫性疾病免疫损伤的机制 自身免疫病细胞损伤机制 主要是Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应。 三、自身免疫性疾病发生的诱因(一) 抗原因素1、自身抗原 (1)隐蔽的自身抗原：某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身免疫，故称为隐蔽的自身抗原。如：精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋白、葡萄膜色素蛋白等。 (2)修饰的自身抗原： 由于理化、生物(如药物、电离辐射、病毒感染)等因素使自身成分发生改变而成为自身抗原。 2、异嗜性抗原 　　某些微生物与人体某些组织有交叉反应性抗原，可引起宿主发生自身免疫性疾病。 乙型链球菌M蛋白与心肌、瓣膜 乙型链球菌糖蛋白与肾小球基底膜 大肠杆菌O14与结肠粘膜　 热休克蛋白(HSP)与多种成分 3、超抗原 超抗原是某些微生物的产物，可直接刺激B、T细胞产生免疫应答，引起多克隆的活化。 强直性脊椎炎与HLA-B27 I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 类风湿性关节炎与HLA- DR4 甲亢、SLE与HLA-DR3 慢性甲状腺炎与HLA-DR5 1、遗传因素 (二) 机体因素 2、机体免疫系统功能失常 3、年龄、性别及内分泌的 影响 三、自身免疫病发生的机制 (一)禁忌克隆的释放 (二)MHCⅡ类分子的异位性表达 　　原来并无MHCⅡ类分子表达或表达很少的细胞，在某些细胞因子如IFN-γ或IL-1、IL-6失衡时，出现表达或表达增多，出现T、B细胞活化信号，从而激发自身免疫反应。 (三)B细胞多克隆激活 (四)TH细胞旁路激活 (五)Ts细胞功能下降 (六)独特型网络激活 四、常见的自身免疫性疾病 （一）由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病 1、抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病 （1）自身免疫性溶血性贫血 （AIHA） 　　由于机体免疫功能异常或用某些药物后改变了红细胞表面的抗原性，产生了抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与红细胞膜上的自身抗原结合，通过激活补体等II型超敏反应的机制使红细胞破坏，寿命缩的短，导致贫血。 （2）免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 　　是一种常见的血小板减少症。主要表现为皮肤粘膜紫癜，血小板减少