广泛性发育障碍.docx

广泛性发育障碍 广泛性发育障碍是一组起病于婴幼儿时期的心理发育障碍性疾病，大多数开始于婴幼儿期，但一般都在 5 岁之前就已表现比较明显，起病的年龄越小，症状越严重。我国 1 000 个儿童中约有 1 个儿童发病，男孩比女孩更容易发病，比例为 1.33～16：1。虽然女孩发病率较低，但患病后症状往往比较重，并且更容易合并其他疾病，例如癫痫等。 患儿的主要障碍表现在与人交往、沟通和兴趣、行为方面的异常，不同个体症状的严重程度差异较大，有的在不 同年龄段症状表现也可能发生变化，有的还可持续到成年。 有研究发现，患儿的父母来自于专业人士的比例较高，后来 研究又发现患儿的父母来自于社会的各个经济阶层。但是比 较有意思的一点是，在数学、物理、工程等专业人士身上有 较多孤独症的特质。 广泛性发育障碍中最常见的一个类型是孤独症，其他还包括不典型孤独、阿斯伯格综合征、雷特综合征、童年瓦解性障碍、非特异性广泛性发育障碍。其病因至今未明，目前发现与广泛性发育障碍有关的一些因素。包括遗传因素， 即存在家族聚集现象，一个家庭中若有一个孤独症儿童，他的兄弟姐妹也患孤独症的概率为 2%，是一般家庭的 50 倍； 环境因素，主要包括母孕期的不利因素，如母亲怀孕时年龄过高，胎次为第一胎或者第四胎之后，先兆流产、病毒感染、 羊水的胎粪污染、难产或者胎位异常，以及低出生体重、宫内窘迫、出生时存在婴儿窒息等。 广泛性发育障碍的疾病分类儿童孤独症 儿童孤独症以男孩多见，起病于婴幼儿期，主要表现 为不同程度的人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。 人际交往存在质的损害，尤其对他人的情感表达缺乏反应。不能根据社交场合调整自身的行为，不能利用社交 信号适当整合对社会、情绪和行为的交流。 言语交流存在质的损害，主要表现为患儿不会运用语言，不能应用已掌握的语言技能，不能在扮演和模仿游戏 中正确地充当角色，在交谈中缺少应答或不能及时应答。言 语表达缺乏灵活性，思维相对缺乏创造性和幻想性，对他人 的语言或非语言性启示缺乏情绪反应，不能运用语调和语气 的变化来适应与别人的交流，同样也缺乏手势，因此患儿的 情感交流、行为交流，以及与社会场合之间的整合能力明显 降低。 兴趣狭窄和活动刻板、重复，坚持固定不变的生活环境和生活方式。患儿倾向于采用僵化刻板、墨守成规的方 式应付各种日常活动。大多数患儿对闲暇的安排缺乏自发 性、主动性和创造性。但有时候会特别喜欢一些独特的、少 见的、通常是不柔软的物体；患儿常常坚持某些无意义的特 殊常规活动作为仪式动作。可能会刻板地专注于日期、路径 或时间表，常有刻板动作，常对物品的气味和质感发生特殊 兴趣，不愿改变日常生活规律。 常出现其他一些表现，如患儿常常自娱自乐，表现出与周围环境不协调的行为；部分患儿情绪很不稳定，常常 烦躁苦恼；部分患儿出现痛觉迟钝，但却对某些声音过度敏 感；还有部分患儿出现睡眠和进食紊乱、发怒、攻击和自伤 等。约 3/4 的患儿伴有明显的精神发育迟滞，部分患儿在一般性智力落后的背景下具有某方面较好的能力。 Rett 综合征 多起病于婴幼儿期，只见于女孩。主要表现为早期发育正常，随后出现手的技巧性动作障碍，以手特有的刻板性 扭动或洗手样动作，上肢弯曲放到胸前或下颏前，并刻板地 用唾液把手弄湿，手的目的性活动丧失尤为突出。言语的部 分或完全丧失，严重的语言发育障碍或倒退，交往能力缺陷 十分明显。可出现躯干的共济失调和失用症，伴有脊柱侧凸 或后凸，常有过度流涎、伸舌，不能正常咀嚼食物，以及过 度换气发作和大小便失禁。有时患儿会出现舞蹈样手足徐动 症性运动，头颅增长变慢。典型患儿保持一种似是而非的“社 交性微笑”，注视或凝视他人，但并不与人交往，社交功能严 重受损。后期出现脊髓萎缩并伴有严重运动功能不足，往后 可出现强直状态，下肢常较上肢更严重。多数患儿出现癫痫 发作，导致严重的精神残疾。病程进展较快，预后较差。 童年瓦解性精神障碍 多起病于 2～3 岁，出现症状在半年内十分显著，男女性别无差异。主要表现为原已获得的正常生活能力、社会功 能及言语功能迅速衰退或丧失。对亲人、游戏及相互交往等 均无兴趣。患儿通常比较兴奋，无目的性活动增加。患儿在 2 岁前，言语、人际交往、其他生活和社会功能的发育完全正常，接着常有一段前驱症状期，表现浮躁、易激惹、焦虑 和多动，随后言语贫乏与丧失，伴有行为瓦解，即在病后几 个月内，患儿发育过程中所获得的技能逐步丧失，除语言的 严重退化或丧失外，还有游戏技能、社交技能和适应行为的 退化。预后常很差。 阿斯伯格综合征 Asperger 综合征类似儿童孤独症的某些特征，表现为社交活动的质的异常，以及兴趣与活动内容局限、刻板和重复，一般到学龄期症状才明显，但无明显的言语和智能障碍。 患儿社会交往功能明显受损。与孤独症的