血液科-贫血课件.ppt

贫血 贫血 贫血属于红细胞疾病的范畴,是临床的一个症候而并非是一个疾病的诊断。贫血患者正确全面的诊断必须包括其病因诊断,坚持这一原则对贫血的正确治疗具有重要意义。临床上贫血的诊断可分为①了解贫血的程度及类型、 ②查明贫血的原因或原发病两个步骤。 一、贫血的定义 贫血是指人体红细胞容量减少。临床上常以血红蛋白浓度、红细胞数及血细胞比容代替红细胞容量,反映贫血程度。贫血的发病情况在南方尤其两广地区以地中海贫血为主,在北方女性以缺铁性贫血为主;男性以慢性病性贫血及痔疮失血为主。 二、贫血的临床表现 ⒈神经系统:头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中等。 ⒉皮肤黏膜:苍白及蜡黄。 ⒊呼吸系统:呼吸加深加快甚至端作呼吸。 ⒋循环系统:心慌,严重时可有心率失常,长期贫血可导致贫血性心脏病甚至心功不全。 ⒌消化系统:消化不良、腹部胀满、食欲减  退、排便习惯和性状改变等。 ⒍泌尿系统:少尿、无尿、肾功不全。 ⒎内分泌系统:可导致上至垂体,下至各种腺体的功能减退。 ⒏生殖系统:性腺功能减退,不孕不育。 ⒐免疫系统:免疫功能减退。 三、贫血的分类及程度 基于不同的临床特点对贫血有不同程度的分类,如按贫血进展速度可分为急性贫血和慢性贫血;按红细胞形态可分为大细胞性贫血、小细胞性贫血和正细胞性贫血;按血红蛋白浓度高低可分为轻、中、重、极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和低增生性贫血等。 四、贫血的病因 目前比较公认的贫血的病理机制和病因为红细胞生成减少、破坏和丢失过多三类。红细胞生成减少性贫血包括造血干祖细胞质的异常、造血调控(细胞调控、因子调控、自身调控)异常及造血原料不足所致的贫血。红细胞破坏过多包括先、后天性红细胞质异常(膜、酶、血红素、珠蛋白、基因) 、后天性自身抗体及其它理化或生物因素导致的溶血性贫血。红细胞丢失过多主要指各类出血性疾病或外伤导致的失血性贫血。 ㈠红细胞生成减少性贫血 红细胞生成减少性贫血主要有以下几种 ⒈造血干/祖细胞量和质的异常所致贫血 ⑴再生障碍性贫血(AA):AA是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病。 ⑵纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA):PRCA是指骨髓红系造血干/祖细胞受到不同的病  理因子影响,发生量和质的异常,进而引起的单纯红细胞减少或缺如的贫血。 ⑶先天性红细胞生成异常性贫血(CDA): CDA是一类遗传性红系干/祖细胞良性克隆性质异常所致的、以红系无效造血为特征的难治性贫血。 ⑷造血系统恶性克隆性疾病:包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。  这些疾病由于多能造血干细胞发生了质的异常—高增生、低分化,使正常的成熟细胞减少而发生贫血。 ⒉造血调节异常所致的贫血 ⑴骨髓基质细胞受损所致的贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、骨髓炎、骨髓转移癌,损伤造血微环境而影响血细胞生成,导致贫血。  ⑵淋巴细胞功能亢进所致贫血:T淋巴细胞功能亢进可通过细胞毒T淋巴细胞直接杀伤或淋巴细胞因子介导造血细胞凋亡而使造血功能衰竭。B淋巴细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体进而破坏或抑制骨髓细胞导致造血功能衰竭。 ⑶造血调节因子水平异常所致贫血:肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO(促红细胞生成素)不足而导致  贫血。肿瘤性疾病或某些感染会诱导机体产生较多的TNF、IFN、炎性因子等造血负调控因子,故也会抑制造血,导致贫血。慢性病贫血(ACD)即属此类。 ⑷造血细胞凋亡亢进所致贫血:骨髓增生异常综合征的重要病理改变之一就是造血细胞凋亡亢进,导致无效造血和难治性贫血。 ⒊造血原料不足或利用障碍所致贫血 ⑴叶酸或/和维生素B12缺乏或利用障碍所致  贫血:根据缺乏物质的种类可分为单纯叶酸缺乏性贫血、单纯维生素B12缺乏性贫血、及叶酸和维生素B12同时缺乏性贫血。根据病因可分为叶酸或/和维生素B12摄入不足(食物营养不够)、吸收不良(胃肠道疾病、药物干扰)、代谢异常(肝病、某些抗肿瘤药物的影响)、需要增加(孕妇)及利用障碍(嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响)等类型。此类贫血的血细胞DNA合成障碍,故  称之为大细胞性贫血。 ⑵缺铁和铁利用障碍性贫血:根据病因将其分为铁摄入不足(食物缺铁)、吸收不良(胃肠道疾病)、转运障碍(无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症)、丢失过多(各种失血)、供不应求(孕妇)及利用障碍(铁粒幼细胞贫血、铅中毒、ACD)等类。由于该类贫血的红细胞体积变小,又称之为小细胞性贫血。 ㈡红细胞破坏过多性贫血 红细胞破坏过多性贫血主要指溶血性贫血(HA)。根据溶血的部位,分为血管内HA和血管外HA。根据导致溶血的异常所在, HA分