小儿急性白血病诊治进展PPT课件.ppt

专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 小儿急性白血病诊断治疗进展 第一页，共二十九页。 * 小儿急性白血病概述 60-70年代ALL缓解率低 80年代后由于强烈联合化疗和重组细胞因子应用,ALL的 CR达90%左右，治愈率达60% 90年代国际先进水平治愈率达70%-80%(5年以上DFS) 第二页，共二十九页。 * 小儿急性白血病分型 第三页，共二十九页。 * 细胞特征 L1型 L2型 L3型 细胞大小 小细胞为主 大细胞为主，大小不一 大细胞为主较一致 染色质 较粗结构较一致 较疏松，结构不一 细点状均匀色较浓 核形 规则偶凹陷折叠 不规则凹陷折叠常见 较规则 核仁 多而不清 清楚，一个或多个 明显，一个或多个 胞浆量 少 不定，常较多 较多 胞浆嗜碱 轻或中度 不定，有些细胞深染 深蓝 胞浆空泡 不定 不定 常明显，呈蜂窝壮 POX （-） （-） （-） TdT （+） （+） （-） 预后 诱导缓解率》95% 诱导缓解率75% 预后较差 ALL形态/组化分型— M 第四页，共二十九页。 * ALL免疫分型―I 早期前B细胞 （early pre B-ALL） HLA-DR及 CD19和/或CyCD22阳性； 其它B系标志阴性 5%， 预后好 普通B细胞型 （C-ALL） CD10/CD19/CyCD22/HLA-DR 阳性； CyIg和SmIg阴性 60%， 预后好 前B细胞型 （Pre B-ALL） CyIg阳性/ SmIg阴性/ 其它B系标志阳性 15%， 肝脾肿大， 预后同前 成熟B细胞型 （B-ALL） SmIg阳性 / CyIg阳性 其它B系标志及HLA-DR阳性 3-4%， 主要L3， 预后不佳 T细胞型 (T- All) CD1/CD3/CD5/CD8/TdT阳性 12%男性/纵隔肿块/预后差 无标志型(null All) 5%，预后差 第五页，共二十九页。 * 细胞遗传学改变— C 染色体数目异常染色体数量改变 ≤45条染色体的低二倍体 ≥47条染色体的高二倍体 染色体核型异常 t（12；21）ETV6-CBFA2融合基因 t(9；22），BCR-ABL融合基因 t（4；11），MLL-AF4融合基因 ALL常见的结构异常 B-ALL的t(1;19), t(4;21), t(11;14), t(9;12) L3的t(8;14), t(2;8)和t(8;22) T-ALL有inv(14), t(14;14), t(10;14) 第六页，共二十九页。 * AML形态分类 M1 骨髓原粒细胞?90%， 早幼粒少， 中幼粒以下少罕 M2： Ｍ２ａ：骨髓原粒细胞?30%， 单核细胞20%, 早幼粒以下10%；Ｍ２ｂ：骨髓异常原早幼粒细胞增多， 以异常中性中幼粒为主， 有核仁， 核浆发育不平衡， 此类细胞30% M3 骨髓以颗粒增多的异常原始早幼粒细胞为主（30%），二型：M3a颗粒粗密集融合； M3b嗜苯胺兰颗粒密细小 M4 骨髓单核细胞和幼粒细胞同时增生,异常嗜酸粒细胞增多。原幼粒20%; 原幼单及单?20%； 原幼单及成熟单30%，原早粒30% M5： M5a:原单?80%; M5b: 原幼单30%, 原单80% M6 红系50%,原早幼为主，巨幼样变；原粒（原幼单）30%; 或血片原粒（原幼单）50%，骨髓20% M7 未分化型：骨髓原巨30%，血片原小巨/ 原巨有组化电镜单抗证实/ 活检原巨增多；分化型： 以单核多圆核病态巨为主 第七页，共二十九页。 * Fig. 早幼粒细胞白血病， 骨髓，Auer rods. ~1500X Fig. 单核细胞白血病， 外周血 ~1000X 第八页，共二十九页。 * 预后因素 ALL儿诊断初WBC数 WBC数低于50x109/L,无病生存75%;而WBC 100x109/L,27%无病生存 年龄 长期无病生存:1岁20%，1-9岁是61%，10岁41%。 年龄和WBC数 成为最重要的预测因素 性别 男性有着较高的睾丸和骨髓复发率 CNS CNS白血病 是诱导治疗失败的主要因素之一 治疗反应 治疗头2周内肿瘤细胞数量显著减少者好于肿瘤细胞数下降缓慢者 MIC分型 第九页，共二十九页。 * 临床分型 HR-ALL 12月的婴儿白血病 诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和/或睾丸白血病 （TL)者