维生素D缺乏性佝偻病（课堂PPT）.ppt

;;维生素D缺乏性佝偻病;定义;骨组织; 维生素D的来源 VitD是类固醇的衍生物，呈脂溶性（D2、D3）;25-羟化酶;维生素D的生理功能;甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在 Ca、P代谢中的作用 ;维生素D的代谢调节;病因;发病机制;血钙正常或稍低;;VitD缺乏;病理;;;胸部畸形多见于1岁左右小儿;肋骨串珠： 7-10肋 ;肋膈沟（郝氏沟）;鸡胸 漏斗胸;;“手镯”“足镯”征 ;“O”形或“X”腿;脊柱侧弯;血生化改变：明显;正常上肢长骨X线;;逐渐恢复正常;诊断与鉴别诊断;软骨营养不良;家族性低磷血症（低磷抗D佝偻病）;远端肾小管酸中毒;治疗;钙剂治疗;预防;婴儿期; 第六节 维生素D缺乏性手足搐搦症;一、病因;;正常总血钙　2.2～2.6 mmol/L 游离钙　　　1.1 ～1.35 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙1.75mmol/L～1.88mmol/L 游离钙1.0mmol/L ;（二） 典型发作;2.手足搐搦（最特异性症状） (1)多见于6个月以上的婴儿; (2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: “助产士手” “芭蕾舞足”;（二） 典型发作;隐匿型表现;四、诊断; 五、鉴别诊断 急性喉炎，婴儿痉挛症，低血糖，低血镁，中枢神经系统疾病。; 六、治疗 1、急救：吸氧，迅速控制惊厥或喉痉挛。 苯巴比妥5-7mg/kg.次，肌注 10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌肠 安定0.1-0.3mg/kg.次，肌注或静推 喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸，必要时行气管插管。; 2、钙剂：为特异性治疗，疗效迅速。 轻者：口服 10%氯化钙 5-10mL/次，Tid, 3-5天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等） 惊厥或喉痉挛发作： 10%葡萄糖酸钙 5-10ml 10%葡萄糖液 5-20ml 缓慢静注; 静推钙剂注意事项 (1)慢,10分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停 (2)监护: 心脏听诊或心电图 (3)防外漏（疼痛，皮肤组织坏死） ;3、维生素D治疗 同维生素D缺乏性佝偻病;患儿，男，11个月。于3月21日就诊。主诉为抽搐。其主要表现为突然神志不清，双眼上翻，四肢强直转而抽动，无大小便失禁，抽后意识恢复，疲乏入睡，醒后活泼如常。如是发作，每日3-5次，每次持续数秒至数分钟不等。无发热，无咳嗽，无呕吐，无外伤史。尿便正常。 既往史：既往健康，无肝炎、结核接触史。预防接种均按时进行。患儿为第一胎第一产，足月顺产，生后母乳喂养未添加辅食。生长发育史无明显异常。家庭中无抽搐病例。 ; 体格检查：T36.5℃，P120次/min，R36次/min。发育良好，营养中等，自动体位，扶物可站及挪步，神志清楚，查体哭闹。皮肤及浅表淋巴结无异常。头呈方颅，前囟1.5cm×1.5cm，张力不高。双瞳孔等大同圆，直径4mm，光反射灵敏。牙齿萌出4颗。心肺未见异常。腹软，肝脏肋下2cm，质软。四肢活动自如，肌力及肌张力正常。神经系统检查双侧膝腱反射正常，脑膜刺激征阴性，双侧巴彬基征阴性。 辅助检查：白细胞总数 8.5×109/L，血红蛋白 110g/L。尿常规无异常。血清钙检测结果为1.7mmol/L。 （1）入院诊断及诊断依据；（2）治疗原则