成人Still病幻灯片.pptVIP

成人Still病93114 鉴别诊断——发热、皮疹、关节痛 感染：（EBV、CMV、HIV、深部细菌感染、风湿热、TB） 肿瘤：（淋巴瘤、癌） 免疫（SLE、RA、PAN、PM/DM) 治疗方案 NSAIDs类（近20%可完全缓解） 糖皮质激素（0.5-1mg/kg/d起始，10mg/d维持数年至停药） 慢作用药物（MTX, LEF,CYA) 生物制剂（etanercept、infliximab） IVIG PBSCT 病程及预后 病程多样：单次自限-反复发作-慢性病程各占1/3 死亡原因：继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害。 5年生存率：90-95% 无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻 预后相关因素： 幼年有Still病，慢性病程者 持续RF、ANA阳性者 HLA-DR6阳性者 Case 1 F, 36yr 间断发热3月入院 无诱因发热，午后著,T38-40°C，伴咽痛、干咳，盗汗，当地查体发现颈部淋巴结增大，血白细胞15-19G/L,ESR 60mm，CRP↑ 血支原体抗体（+），拟诊“支原体感染”给以克林霉素并红霉素，3天后体温正常，但2周后反复发热，性质同前，当天可退热，持续3月，在应用抗生素过程中出现胸背部皮疹，患者认为是药物过敏，未注意。无关节肌肉痛 查体：一般可，颈部可触及1-2枚花生大小LN,质韧，活动可，无压痛。 入院后查血常规：WBC 16-30G/L, Hgb 100-82g/L,PLT325-458G/L ESR/CRP升高，血清铁蛋白升高 自身抗体谱（-），肺CT（-），腹部BUS：肝脾不大、妇科BUS （-） 骨穿：感染性骨髓象 血培养（-）*3 LN活检：反应性增生 住院一月间仍间断高热，夜间著，偶见前胸红斑疹，不明显, 拟诊: AOSD 泼尼松50mg/d 维持并递减, MTX 15mg/w LEF 10mg qd 体温恢复正常，病情缓解 Case 2 F 19yr 发热2周，驰张高热，T39-40°C 曾出现有前臂红丘疹伴肌痛，似有右腕关节肿，急诊医生查ALT 69U/L, CK 230U/L, 考虑”PM/DM? AOSD?”予MP 40mg qd 一天后皮疹、关节肌肉症状消失，但反复发热入院 查体：LN （-），心肺（-），肝肋下及边，脾不大。 血常规：WBC 15G/L, Hgb 98g/L, PLT 390G/L 尿常规（-） 肝肾功正常 肺CT （-） 血TORCH （-），CMVpp65 （+） 拟诊：CMV 感染 给予更昔洛韦2周后退热，未再反复 Case 3 M, 42yr 间断发热伴皮疹、多关节痛7月 弛张热，T39°C, 夜间著，抗生素无效 皮疹累及躯干和四肢，红色斑丘疹，偶瘙痒 入院后查血WBC 19G/L, Hgb 86g/L, PLT 324G/L, ESR/CRP↑ 血培养（-）*3 腹部CT: 腹膜后多发LN大 颈部淋巴结活检：反应性增生 成人Still病 历史 1943年Wissler，1946年Fanconi， Wissler－Fanconi综合征 长期间隙发热 一过性皮疹 关节炎咽痛 白细胞增高，中性粒细胞增高1964年：变应性亚败血症 Still病：JRA中的系统型16岁 成人Still病（adult onset Still’s disease，AOSD） 流行病学 患病率: 7.3-14.7/1,000,000人 发病率 ：2-3/1,000,000人/年 女:男：近1-2：1 好发年龄：16-35 发病机制 未知 具有遗传易感性的个体 经多种感染/环境因素诱发 促炎细胞因子：↑ IL-2, IFN-γ, TNF-α, IL-6, IL-18 黏附分子：↑ ICAM-1 发热、皮疹、关节炎等 Natural review, 2007 临床表现 发热（间断高热、体温波动1-2高峰/日、午后/夜间多见、精神可，感染中毒症状不重） 皮疹（和发热相关，斑丘疹、多形性、分布躯干并四肢，不痒、salmon-pink皮疹，Koebner phenomenon 咽痛 关节肌肉症状(近1/3有关节损害） 淋巴结肿大(反应性增生、坏死性淋巴结炎） 肝脾肿大 可有胸痛（胸膜炎或心包炎） 临床表现 少 见 表 现 脱发 皮下结节 急性肝衰竭 心脏瓣膜病变 弥漫性血管内凝血 嗜血细胞综合征 淀粉样变（炎性反应长期未能控制） 心脏瓣膜损害 临床表现——应有尽有 系 统 表 现 消化系统 急性肝炎、急性/亚急性重肝…… 循环系统损害 心包炎（心包填塞）、心肌炎、瓣膜损害…… 呼吸系统损害 胸腔积液、肺炎、ARDS、ARF…… 血液系统 DIC、纯红再障、溶贫…… 神经系