溶血性贫血课件.ppt

溶 血 性 贫 血 (Hemolytic anemia ， HA) 、 1 红细胞—在电镜下呈双凹圆盘状 D 约 7.5 μm〔相当于 毛细血管的直径〕，中央较薄，约 1 μm，周缘较厚，约 2 μm，成熟的红细胞无细胞核，亦无细胞器，胞质内充 满 Hb ，使其呈红色， Hb 具有结合与运输 O2 与 CO2 的功能， 红细胞具有形态的可变性，当他们通过小于自身直径的 毛细血管时，可改变形状。这是因为红细胞固定在一个 可变形的圆盘状的网架构造上，即红细胞骨架，其主要 成分为血影蛋白和肌动蛋白。成熟的红细胞无任何细胞 器，不能合成新的蛋白和代谢所需的酶，所以随着时间 的延长， Hb 和膜骨架蛋白变性，红细胞变形性降低，这 些老化的 RBC 在经过脾脏和肝脏时被巨噬细胞吞噬去除， RBC 的平均寿命约为 120D ，与此同时每天都有新的未完 全成熟的 RBC 从骨髓进入血液〔这些细胞内尚残留局部 核糖体，经染色后呈细网状，称为网织红细胞〕，其在 血流中大约经过 1D 后完全成熟，核糖体消失，网织红占 RBC 总数的 0.5%-1.5% 。在骨髓造血功能发生障碍的病人， 网织红计数降低，如果贫血患者网织红计数增加，说明 治疗有效。 ? 2 知识复习 3 定 义 ? ? ? 溶 血 性 贫 血 是 由 于 红 细 胞 破 坏 率 增 加 〔寿命缩短〕，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。 骨髓有 6 ～ 8 倍的红系造血代偿潜 力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范 围内，那么虽有溶血，但不出现贫血，称 为 溶血状态〔或溶血性疾病〕 。 正常红细胞的寿命约 120 天，只有 在红细胞的寿命缩短至 15 ～ 20 天才会发 生贫血。 4 ? 溶血性疾患 细胞破坏速率在骨髓的代偿范围 内，那么虽有溶血，但不出现贫血， 称为溶血性疾患。 5 ? 溶血性黄疸 黄疸的有无除决定于溶血的程度外， 还和肝脏处理胆红素的能力有关， 因此溶血性贫血不一定都有黄疸。 6 分 类 一、按病因 二、按发病机制 三、按溶血部位 7 8 9 10 11 发病机制 红细胞膜缺陷〔 镰状红细胞性贫血 〕 红细胞酶缺陷〔 G6PD 〕 珠蛋白异常 ( 地中海贫血 ) 机械因素〔 挤压伤 〕 12 红细胞膜支架 形态 单核巨噬 S 破坏 稳定性受 破坏 红 细 胞 膜 异 常 红细胞膜 通透性 红细胞膜化 学成分改变 各离子进出红细胞数量 及速度改变 膜性能变异 红细胞易受破坏 膜外表吸附抗体、补体 损伤细胞膜 膜获得性缺陷 13 红细胞对补体敏感 红 细 胞 酶 异 常 无氧糖酵解 磷酸己糖旁路 红细胞能量代谢异 常 Heinz bodies 红细胞变形性降低 被脾索阻滞而去除 是红细胞内变性珠蛋白的包涵体 14 血 红 蛋 白 异 常 珠蛋白分 子构造异 常 分子间易聚 集，形成结 晶 红细胞硬 度增加 异 常 血 红 蛋 白 病 珠蛋白肽链 合成速度降 低 自聚成不稳定的 病态聚合体 海 洋 性 贫 血 15 烧伤 红细胞变为球形 易被破坏 机 械 因 素 人工瓣膜人造血管 对红细胞产生机械损伤 DIC 在微血管内形成纤维 蛋白条索 红细胞通过时破裂 16 17 微粒体 血红蛋白 珠蛋白 CO Fe 血红素 O 2 胆绿素 胆红素 肝脏 胆红素 Y- 蛋白 NADPH +H + 胆红素 -Y 蛋白 胆红素 -Z 蛋白 UDPGA 血液 胆红素 + 清蛋白 Z- 蛋白 NADPH +H + 葡萄糖醛酸 胆素原 胆红素 肠道 结合胆红素 葡萄糖醛酸 胆红素 肠肝循环 胆素原 〔粪便〕胆素 胆素 〔尿〕 18 O 2 胆素原 胆红素 GA 临床表现 ? 1. 2. 3. 急性溶血多为血管内溶血，发病 急骤。 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢 腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、 甚至休克。 黄疸 贫血 19 临床表现 ? 1. 2. 3. 慢性溶血多为血管外溶血，发病 缓慢，病症较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。 20 临床表现 ? 再生障碍性危象 在慢性溶血过程中，由于某些诱因 如病毒性感染，患者可发生暂时性 红系造血停滞，持续一周左右，称 为再生障碍性危象。 21 实验室检查 ? 1. 2 3 4 红细胞破坏增加的检查 胆红素代谢〔非结合胆红素升高〕 尿分析〔尿 胆原升高〕 血清结合珠蛋白〔降低〕 血清 游离 血红蛋白〔升高〕 22 ? 5. 6. 7. 8. 红细胞破坏增加的检查 尿血红蛋白〔阳性〕 乳酸脱氢酶〔升高〕 外周血涂片〔破碎和畸形红细胞升 高〕 红细胞寿命测定〔缩短〕 23 ? 1. 2. 3. 4. 红细胞生成代偿增生的检查 网织红细胞计数〔升高〕 外周血涂片〔出现