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心内科典型病例讨论演示文稿 当前1页，共20页，星期二。 病例一：病例特点 ? 患者，男性，40岁。因“突发性晕厥” 就诊。 ? 心电图为完全性右束支传导阻滞伴左 前分支阻滞。动态心电图检查发现夜 间出现三度房室传导阻滞并形成长达 6.5s的长RR间歇，当时患者有晕厥发 生。 当前2页，共20页，星期二。 病例一：病例特点 ? 追踪病史，患者上中学时曾发生过晕厥，未引起重视。 1990年发现有心电图不正常，患者自述为“右束支传 导阻滞伴电轴左偏”，后虽经多次住院，未明确诊断。 1999年发现糖尿病，口服格列吡嗪、二甲双胍，控制 良好。 ? 本次就诊前4天以来，晕厥发生频繁，最多1天可达7次。 x线胸片示心脏形态正常，在本院及外院两次超声心 动图检查未见异常。 可能诊断？ 当前3页，共20页，星期二。 诊断 简 单的传导 阻滞？ Lenegre病：一种原因不明 的心脏特殊传导系统束支 水平的特发性疾病 病 因 ？ 当前4页，共20页，星期二。 Lenegre病的临床特征 ? （1）发病与年龄增长无关，不属老年退行性病变，可发生于40岁以下，甚至 有儿童期发病者； ? （2）其双侧束支阻滞多表现为右束支伴左前分支阻滞，病程迁延，可逐步发 展为三度房室传导阻滞； ? （3）病变不局限在双侧束支，可累及心脏特殊传导系统的范围； ? （4）不伴有心脏左侧纤维支架硬化症； ? （5）病理学检查发现传导系统的病变不仅有纤维变性，还可有脂肪变性、间 质水肿、细胞的坏死及萎缩等多种病变。 当前5页，共20页，星期二。 Lenegre病的概况 ? 自1964年Lenegre首次报道本病以来，国内报道尚少。 实际上本病并非罕见，报道不多可能与对本病认识不 足有关。 ? Lenegre病是遗传倾向明显的一种原发性心脏传导系 统疾病，传导系统发生的退行性纤维化或硬化的改变 呈进行性加重，常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度 房室阻滞，传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几 率较高。 当前6页，共20页，星期二。 慢性房室传导阻滞的原因 ? 1983年，Davies及Harris对200例患者进行了传导系 统病理解剖、冠状动脉检查（包括冠脉造影）等对照 研究，评估了房室阻滞最常见的病因。 多数研究结果认为，慢性房室阻滞最常见的病因依次为：特发性双束支纤维化 （50%），冠心病（20%~30%），钙化性阻滞（5%~10%），心肌病（5%~10%）。 当前7页，共20页，星期二。 Lenegre病的病理改变 ? Lenegre病常累及传导系统的多个部位， 其中希浦系最早受累，传导系统的其他 部位也可受累。其病理学的基本改变为 纤维变性，还包括钙化、萎缩、变性等 改变。 ? Lenegre病最早的病理损害常是右束支及 左束支的中段和远端，并可累及更远端 的浦氏纤维网，引起浦氏纤维的萎缩、 变性，弥漫性受累的传导系统逐渐被纤 维组织替代。应当指出，这种弥漫性病 理改变多数只限定在特殊传导系统内， 邻近的心肌组织仍然正常而无纤维化。 Lenegre病的病理学改变 （A图：右束支已完全纤维化；B图：左前 分支被严重的纤维团块侵入） 当前8页，共20页，星期二。 Lenegre病的发病机制 ? Scott及Royer等人的研究结果指出，携带Lenegre病 突变基因的患者不是全在出生时就发生传导阻滞，而 是随着年龄的增长传导系统的功能障碍逐渐恶化； ? 因此，Lenegre病的发病应当是SCN5A基因的突变与 年龄相关的退行性改变共同作用的结果。 当前9页，共20页，星期二。 Lenegre病的临床特征 ? 发病年龄：其发病年龄较低。本征发病有3个危险阶段：新生儿期、青春期、 中年期，男性多于女性。 ? 伴发的心血管疾病：多数单独存在，少数可伴其他的先天性心脏病，以先天 性房间隔缺损多见。 ? 伴发的心血管症状：当心电图只有单束支和双束支阻滞时，患者常无症状。 而一旦出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿-斯综合征时，都提示患者的病情已 发展到高度或三度房室阻滞。 当前10页，共20页，星期二。 Lenegre病的诊断 ? 临床特征； ? 排除其他心血管疾病：超声心动图，冠脉造影，心脏核素检查等检查 明确冠心病，扩张性心肌病，心肌炎； ? 遗传学检查：遗传学检查技术正在高速发展，作速度较快的全基因扫 描已成为可能，候选基因的检查更为容易，这为Lenegre病的确诊提 供了更多依据。 当前11页，共20页，星期二。 鉴别诊断--Lev病 ? 两者临床表现有相似：早期心电图都表现为单侧束支或双束 支阻滞，而后期又都可能发展为高度与三度房室阻滞，并伴 晕厥及猝死； ? 两者的病理改变相像：病理改变都局限在心脏特殊传导系统， 表现为传导系统进行性纤维化，组织学以