青春期大骨龄矮小症的治疗PPT课件.ppt

青春期大骨龄矮小症的治疗 青春期大骨龄矮小症？ 1、已开始性发育，并且女孩BA≥12.5岁，男孩BA≥13.5岁。 2、身材矮小 身高低于同年龄同性别平均身高-2SD 按骨龄身高标准差在-2SD以下 或预测成年身高女性150cm,男性160cm 治疗矮小症的常用药物 重组人生长激素（rhGH） 作用机制： 1、促进生长作用：促进骨、软骨细胞分裂增殖， 主要是通过IGF-1介导。 2、促进代谢作用：GH促进蛋白质合成，增强钙、磷、钠、钾、硫等重要元素的摄取与利用，抑制糖的消耗，加速脂肪分解。 重组人生长激素（rhGH） 常用剂型： 短效粉剂、水剂（30u/支）：1mg=3u 每日剂量0.1u-0.15u/kg,睡前半小时 IH 长效制剂：0.12mg-0.2mg/kg.w, IH 1mg=6u，9mg（54u）/支 治疗骨龄提前的常用药物 促性腺激素释放激素类食物（GnRHa) 芳香化酶抑制剂（AI） 一、GnRHa类似物 主要用于治疗儿童CPP 机制：高活性的GnRHa使垂体细胞表面手提发生降调节，从而减少性腺激素分泌，使性征消退，延迟骨骺闭合，延长生长期，改善终身高。 GnRHa治疗指征 确诊CPP后观察3-6月后，若出现青春期进展和生长速度加速则开始治疗。 若乳房发育已处于或超过TannerIII期，尤其伴有骨龄提前，则不必经过观察期即可开始治疗。 GnRHa慎用指征 BA:女孩11.5岁，男孩12.5岁； 遗传靶身高低于正常参考值2个标准差。 GnRHa不宜用药指征 BA：女孩=12.5岁，男孩=13.5岁； 女孩初潮后或男孩遗精后1年 GnRHa暂不治疗的指征 性发育进展缓慢，BA增加不超过年龄的增加。 BA和身高同步提前，身高年龄=BA，预测成年期身高不受损者可密切观察，暂不治疗。 GnRHa应用方法 剂量：首剂100ug/kg,严重者2周后加强1尺，以后每4周1次，剂量需个体化，最大3.75mg/次。 治疗中监测：每2-3月测身高、检查副性征。 每6个月复查骨龄，女孩同事复查子宫卵巢B超。 疗程：一般2年左右，骨龄12.0-12.5岁时可停药 年龄较小者即开始治疗者，若年龄已追上骨龄，且骨龄达到正常青春期启动年龄（=8岁），预测身高达到其遗传靶身高时可停药。 GnRHa应用方法： 停药后监测： 每半年复查身高、体重、副性征及性腺轴功能。 女孩一般在停止治疗后2年左右出现月经初潮。 GnRHa+rhGH治疗青春期大骨龄矮小症 中枢性性早熟、 特发性矮小症 SGA生后的持续矮小并骨龄超前 CAH(继发性CPP) GHD并发CPP 二、芳香酶抑制剂（AI）的作用机制 雌激素（E）对生长板的调控作用 雌激素受体 α β 软骨细胞增殖、分化、凋亡并促发钙化 骨骺闭合 第三代芳香化酶抑制剂作用特点 第三代芳香化酶抑制剂(AI)包括： 来曲唑、阿那曲唑 具有高效、可逆、安全的特点 来曲唑应用 身材矮小：生长激素缺乏症（GHD)、特发性矮小（ISS):含CDGP 性发育异常：先天性肾上腺皮质功能增生症（CAH） 家族性男性性早熟(FMPP) 男性乳房发育 生长激素缺乏症(GHD）的治疗 文献来源 研究性质 病例数 诊断 治疗前指标： 治疗方案 治疗效果 Mauras N 多中心随机 52 GHD BA:11.5-15岁 AIs+rhGH组 AIs组： ET AL.2008 对照临床试验