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第1页,共17页,编辑于2022年,星期五 特发性血小板减少性紫癜是一种常见的自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板减少破坏过多致外周血小板减少。临床主要表现为皮肤黏膜出血、月经过多,严重者可致内脏出血而死亡,甚至颅内出血而死亡。本病是产科常见的血液系统合并症。 第2页,共17页,编辑于2022年,星期五 发病机制 ITP与妊娠的相互影响 临床表现及诊断 治疗 第3页,共17页,编辑于2022年,星期五 分为急性型与慢性型,急性型好发于儿童,慢性型多发于成年女性。慢性型与自身免疫有关,80%-90%的患者血液中可测到血小板相关免疫球蛋白。当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝时,可被单核巨噬细胞系统破坏,使血小板减少。 【发病机制】 第4页,共17页,编辑于2022年,星期五 1.妊娠对ITP的影响 妊娠本身通常不影响本病病程及预后。但妊娠有使稳定型ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向,使ITP患者出血机会增多。 2.ITP对妊娠的影响 ITP对妊娠的影响主要是出血,尤其是血小板 50×10^9/L的孕妇。在分娩过程中,孕妇用力屏气可诱发颅内出血,产道裂伤出血及血肿形成。若产后子宫收缩良好,产后大出血并不多见。 3.ITP对胎儿及新生儿的影响 由于部分抗血小板抗体能通过胎盘进入胎儿血液循环,引起胎儿血小板破坏,导致胎儿、新生儿血小板减少。血小板50×10^9/L孕妇的胎儿(新生儿)血小板减少的发生率为9%-45%。严重者有发生颅内出血的危险。血小板减少为一过性,脱离母体的新生儿体内抗体逐渐消失,血小板逐渐恢复正常。胎儿及新生儿血小板减少几率与母体血小板不一定成正比。 【ITP与妊娠的相互影响】 第5页,共17页,编辑于2022年,星期五 主要表现是皮肤黏膜出血、月经过多和贫血。轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜及淤斑、鼻出血、牙龈出血,严重者可出现消化道、生殖道、视网膜及颅内出血。脾脏不大或轻度增大。实验室检查,血小板100×10^9/L.一般血小板50×10^9/L时才有临床症状。骨髓检查,巨核细胞正常或者增多,成熟型血小板减少。血小板抗体测定大部分为阳性。通过以上表现及实验室检查,本病诊断不难。但应除外其他引起的血小板减少的疾病,如再生性障碍性贫血、药物性血小板减少、妊娠合并HELLP综合征、遗传性血小板减少等。 【临床表现及诊断】 第6页,共17页,编辑于2022年,星期五 妊娠期处理 分娩期处理 产后处理 治疗 第7页,共17页,编辑于2022年,星期五 妊娠期处理 ITP患者一旦妊娠一般不必终止,只有当严重血小板减少未获缓解者,在妊娠初期就需要用肾上腺皮质激素治疗者,可考虑终止妊娠。除支持疗法、纠正贫血外,可根据病情进行下述治疗: (1)肾上腺皮质激素:是治疗ITP的首选药物。孕期血小板50×10^9/L、有出血症状,可用泼尼松40-100mg/d。待病情缓解后逐渐减量至10-20mg/d维持。该药能减轻血管壁通透性,减少出血,抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。 (2)输入丙种球蛋白:可竞争性抑制单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合,减少血小板破坏。大剂量丙种球蛋白400mg/(kg.d),5-7日为一疗程。 (3)脾切除:激素治疗与血小板无改善,有严重出血倾向,血小板10×10^9/L,可考虑脾切除,有效率达70%-90%。手术最好在妊娠3-6个月间进行。 (4)输血小板:输入血小板会刺激体内产生抗体血小板抗体,加快血小板破坏。因此,只有在血小板10×10^9/L、有出血倾向、为防止重要器官出血(脑出血)时,或手术、分娩时应用。可输入新鲜血或血小板。 第8页,共17页,编辑于2022年,星期五 分娩期处理 分娩方式原则上以阴道分娩为主。孕妇最大的危险是分娩时出血。若行剖宫产,手术创口大、增加出血危险。另一面,孕妇有一部分胎儿血小板减少,经阴道分娩时有发生新生儿颅内出血的危险,故孕妇剖宫产的适应症可适当放宽。剖宫产指征为:血小板50×10^9/L;有出血倾向;胎儿头皮血或胎儿脐血证实胎儿血小板50×10^9/L。产前或者术前应用大剂量皮质激素:氢化可的松500mg或者地塞米松20-40mg静脉滴注,并准备好新鲜血或者血小板。 第9页,共17页,编辑于2022年,星期五 产后处理 妊娠期应用皮质激素治疗者,产后应继续应用。孕妇常伴有贫血及抵抗力低下,产后应预防感染。产后立即抽新生儿脐血检测血小板,并动态观察新生儿血小板是否
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