神经病学—中枢神经系统发作性疾病(癫痫).ppt

2. 正确选择药物 癫痫的治疗 药物治疗 丙戊酸钠 VPA 卡马西平 CBZ 苯妥英钠 PHT 苯巴比妥 PB 氯硝西泮 CZP 扑米酮 PRM 传统抗癫痫 药物 拉莫三嗪 LTG 加巴喷丁GBP 左乙拉西坦 LEV 替加宾 TGB 奥卡西平 OXC 托吡脂 TPM 新型抗癫痫药物 抗癫痫药物 5 肌阵挛发作 为突发、短暂、触电样肌肉收缩，由于肌肉收缩或运动抑制产生的不自主运动。可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体 严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但往往保持清醒的意识状态 可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害 发作期典型EEG改变为多棘波节律 脑电图为4-6Hz的多棘波节律 6 失张力发作 是姿势性张力丧失所致 部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起 EEG示多棘－慢复合波或低电位活动 7 伴/不伴失神的眼肌阵挛性发作 新发作类型 是指源于大脑半球局部神经元的异常放电 发作时程短 发作起始与结束均较突然，除自动症外患者无意识障碍 发作后能复述细节 第四节 临床表现 （二）局灶性发作 1 运动性发作 Jackson发作 抽搐自手指－腕部－前臂－肘－肩－口角－面部逐渐发展 旋转性发作 姿势性发作 语言性发作 双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180o，部分患者出现继发性全身性发作 发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧 不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制 严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹 感觉性发作 躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区 特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性 眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感等 2.感觉性发作 自主神经性发作 （续） 出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等 病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统） 易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分 精神症状性发作 （续） 记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事 情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒 错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等 病灶位于边缘系统 也可继发全面性强直－阵挛发作 占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫 多伴有意识障碍 3. 复杂部分性发作 自动症（automatisms）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动 自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘 自动症 3.1 自动症 自动症 反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽（口咽部自动症） 反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（肢体自动症）---（颞叶多见） 肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作（躯体自动症）--（额叶多见） 3.2 仅表现为意识障碍 一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别 失神发作与复杂部分性发作的鉴别 特征 失神发作 复杂部分发作 神经功能状态 正常 可能有神经系统疾病病史或体征 年龄 儿童多见 任何年龄 持续时间 数秒钟 数分钟，额叶起源者可仅有数秒钟 发作 突然 可能有短暂的先兆 终止 突然 可能有短暂的发作后定向力障碍 频率 常发