内科学（第9版）呼吸系统疾病-第九章《间质性肺疾病》教材配套PPT.pdf

第九章   间质性肺疾病 第 1 页 共 47 页 第一节  间质性肺疾病的概念与分类 第二节  间质性肺疾病的诊断流程  第三节  间质性肺疾病的治疗与预后 第四节  特 性肺纤维化 第五节  结节病 第 2 页 共 47 页 重点难点 掌握 间质性肺疾病(ILD），特 性间质性肺炎(IIP)的概念与分类 特 性肺纤维化(IPF)的临床、影像特征、诊断标准、治疗原则 熟悉 ILD的诊断程序和治疗原则 了解 ILD的病因、病理和分类,肺纤维化的机制 第 3 页 共 47 页 第一节 间质性肺疾病的概念与分类 第 4 页 共 47 页 • 内科学(第9版) 间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD) þ 或称 “弥漫性实质性肺疾病( diffuse parenchymal lung disease, DPLD )” þ 是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病 þ 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影 像学上的双肺弥漫性病变 þ ILD可最终 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡 第 5 页 共 47 页 • 内科学(第9版) 间质性肺疾病的分类 间质性肺疾病(ILD) 已知原因ILD 特发性间质性肺炎(IIP) 肉芽肿性ILD 其他/罕见ILD n 职业、 境暴露相关 n 主要特发性间质性肺炎 n 结节病 n 肺淋巴管平滑肌瘤病 n 药物相关 n 罕见特发性间质性肺炎 n 过敏性肺炎 n 肺朗格汉细胞组织细 n 结缔组织疾病相关 n 不能分类的特发性间质性肺 胞增生症 炎 n 肺泡蛋白沉积症 第 6 页 共 47 页 • 内 科 学 特 性间质性肺炎的分类 ( 2002年分类(ATS/ERS) 2013年分类(ATS/ERS) 第 n 主要的特发性间质性肺炎 9 n 特发性肺纤维化(IPF)/ CFA 版 Ø 特发性肺纤维化(IPF) 慢性纤维 n 非特异性间质性肺炎 (NSIP)provisional 化性IP ) n 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD) Ø 特发性非特异性间质性肺炎 (iNSIP) Ø 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(