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白塞病相关知识 概述 白塞病（Behcet′s disease）是20世纪30年代末期由Behcet首先报道的一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病。青壮年发病多。 病因与发病机制 它是一种病因不明的多系统损害的疾病。可能与遗传因素、感染因素和环境因素有关。患者中HLA-Bs的检出率明显高于对照人群，在感染因素中，链球菌、结核杆菌等感染与本病关系密切。在多因素作用下，导致患者免疫功能失调和中性粒细胞功能亢进，引起机体多种病变。 诊断要点 临床表现 溃疡多发生在大、小阴唇，呈散在孤立病灶，阴道壁及子宫颈阴道部少见，溃疡深浅不一，基低部不平整，边缘不整齐，表面覆盖灰白或黄绿色污秽脓性分泌物；眼部炎症常表现为结膜炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎等；口腔溃疡则以舌、唇、颊等多见，常孤立散在，周期性反复发作。除此以外尚有皮肤损害，关节症状，心、血管损害，消化道损害，神经系统等损害。 诊断标准 该病是慢性全身性疾病，实验室和组织病理学改变无特异性，发作时白细胞中度增加，血沉增快，淋巴细胞内含嗜苯胺蓝颗粒。血清粘蛋白增高，蛋白电泳а2及r球蛋白也增高，白蛋白降低。血清中有免疫复合物，存在抗口腔黏膜抗体及抗动脉壁抗体。因此诊断该病主要根据临床表现综合判断。国际白塞病委员会分类诊断标准（国际标准）如下： 1．反复口腔溃疡，一年内反复发作3次。 2．反复生殖器溃疡。 3．眼部病变：前和（或）后色素膜炎，裂隙灯检查，玻璃体内可见有细胞，视网膜炎。 4．皮肤病变：结节性红斑病，假性毛囊炎，脓性丘疹，痤疮样皮疹。 5．针刺反应阳性：以无菌20号或更小针头，斜行刺入皮内，经24~48h后由医师判断结果。 凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项以上者，可诊断本病。 其他与本病相关的症状：①关节炎；②皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞，动脉栓塞和动脉瘤；③中枢神经病变；④消化道溃疡；⑤附睾炎和家族史。 治疗概述 对症治疗，抑制活动期症状，防止复发。严重的眼、中枢神经损害，可使用泼尼松20~30mg/d，病情稳定后逐渐减至维持量，每日10mg。眼色素膜炎、视网膜血管炎，可在眼科专家指导下，选用苯丁酸氮芥或环磷酰胺，泼尼松20~30mg/d进行治疗。对口腔溃疡、关节症状和结节红斑样损害可用雷公藤等。