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埃布斯坦综合征相关知识 概述 三尖瓣下移畸形，又称埃布斯坦综合征（Ebstein　anomaly）。本病三尖瓣环位置正常，三尖瓣变形并向右心室移位。三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移，附着于房室纤维环以下的右室壁，前瓣叶的位置多正常，右室被分成两腔，部分右室心房化。功能性右心室腔缩小。结果右心房巨大，右心室腔小，常有三尖瓣关闭不全。 由于胚胎早期原始瓣膜内结缔组织和肌肉的发育障碍，部分或全部三尖瓣下移至右室内壁，将右心室分为两部分：①房化右室部，位于下移瓣膜上方，其壁菲薄，与右房构成巨大右心房；②功能性右室：位于下移瓣膜下方。由于右房腔为固有右房及房化右室两部分组成，房化右室与固有右房收缩不同步，而与右室同步，造成右房排空延迟，固有右房压升高，并逐渐扩大，右室充盈不足，肺循环血流减少，晚期发生右心衰竭。 由于右心室发育异常，25％病人存在右侧房室旁路、心电图表现为B型预激综合征。 诊断要点 临床表现 症状　 与瓣膜下移程度及是否合并其他畸形有关。可出现心悸、气短、乏力、头昏，晚期右心衰竭，80％可有发绀。病人常合并B型预激综合征，并有阵发性室上性心动过速史，约20％因存在房室旁道发作阵发性心动过速，严重室上性快速心律失常可致猝死。 体征　　 在三尖瓣区或在心尖部可有柔和的收缩期杂音和（或）舒张期杂音；常有右室第三心音或第四心音；第一心音分裂，其延迟出现的成分增强；第二心音分裂，其肺动脉瓣成分减弱。心脏浊音界明显增大，但触诊搏动微弱，无抬举感。 影像学检查 1．X线检查　　右心房增大明显，轻度肺血减少，心影呈球形增大，搏动弱。 2．超声心动图　　超声心动图检查心尖四腔图可见右房显著扩大和移位的隔瓣叶，右室流出道长轴可见移位的后瓣叶及三尖瓣前叶大而关闭延迟。房化右心室及室间隔运动异常。 其他检查 1．心电图检查　　心电图检查右心房肥大（P波异常高大），右胸导联QRS波振幅低小，完全性或不完全性右束支传导阻滞，P-R间期延长。可有T波倒置。部分病人见有B型预激综合征（10％~25％病人）。可发生房室折返性心动过速。 2．右心导管及造影　　导管可在右房内形成大环，可达心影左侧，导管经房间隔缺损或未闭的卵圆孔可进入左房。右房压力增高。右房内心电与压力记录呈分裂现象，即“右房化”的心腔中压力曲线为右房波形，而心电图呈右室图形。右房造影可显示巨大的右房及移位的三尖瓣，有右向左分流时可见左右心房同时显影。右室造影可见右室腔小，右室腔移至心尖部或流出道。 并发症 常并发右心衰竭、肺部感染、快速性室上性心律失常。多死于心力衰竭，个别病例可猝死。 治疗概述 手术治疗 凡心脏增大、有发绀或症状明显者宜手术治疗。体外循环直视下行上腔静脉与右肺动脉吻合术或行三尖瓣置换术及人造瓣膜替换术，对合并预激综合征及室上性心律失常可用药物或射频治疗。 预后 本病轻型者预后好，心脏显著增大者预后差。