变应性肉芽肿血管炎治疗课件.ppt

两者X线表现也不相同。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见，达70%，而韦格纳肉芽肿仅13%，变应性肉芽肿血管炎易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿则少见，变应性肉芽肿血管炎病人极少有肾衰竭表现，但韦格纳肉芽肿常见，变应性肉芽肿血管炎预后也较韦格纳肉芽肿好，对糖皮质激素反应良好，韦格纳肉芽肿往往需要加用免疫抑制药。 * 学习交流PPT 3.高嗜酸性粒细胞综合征高嗜酸性粒细胞综合征与变应性肉芽肿血管炎有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Liffler综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比变应性肉芽肿血管炎高。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿血管炎少见。高嗜酸性粒细胞综合征极少形成血管炎和肉芽肿。两者对皮质激素反应也不一样，高嗜酸性粒细胞综合征反应较差。 * 学习交流PPT 　4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎本病女性好发，特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘，与变应性肉芽肿血管炎一过性肺浸润有明显区别。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病人也常有特异性体质，部分病人表现为哮喘或变应性鼻炎。本病若反复发作，组织学变化可与变应性肉芽肿血管炎相似，表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎，甚至可见肉芽肿，此时病人往往对糖皮质激素反应良好。 * 学习交流PPT 治疗方案 　　本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻，甚或可预防重要脏器损害，改善预后。本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量氢化可的松（皮质醇）反应不佳时，尽早加用细胞毒药，如环磷酰胺或硫唑嘌呤。 * 学习交流PPT 1.对于病情较轻的病人，可以单用糖皮质激素治疗。开始数周，常给予泼尼松40～60mg/d，口服，以后给予小剂量维持至少1年。糖皮质激素的用药方式、剂量和疗程可依据病人具体情况决来定。停药后应长期随访。 * 学习交流PPT 2.对重症病人可每天静脉滴注甲泼尼龙0.5～1.0g，连续使用3～5天后改为口服泼尼松治疗。若单用糖皮质激素疗效不佳时可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素冲击治疗。另外，对于急重症病人，血浆置换和血浆吸附治疗也可以试用。有用干扰素（300万U，每周3次皮下使用，共12个月）治疗该病成功的个案。也有使用肿瘤坏死因子α的拮抗药（TNF-alphablockers：etanercept和remicade）成功治疗危重复发病例的个案。 * 学习交流PPT 　3.其他对症治疗哮喘可用β肾上腺能兴奋药，但血管炎期禁用。 * 学习交流PPT 预后预防 　　预后：本病存活期为6个月～15年，平均4～6年，1年生存率为92%，5年生存率为62%，平均9年。在糖皮质激素应用之前，变应性肉芽肿血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死，约半数病人只存活3个月。多器官受累，尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素的应用使本病的预后明显改善。 * 学习交流PPT 　预防： 　　1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素。 * 学习交流PPT 2.对感染患者，应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗，以预防引发本病。变应性肉芽肿血管炎在病情控制后部分病人会复发，因此对门诊病人的密切随访，对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件。 * 学习交流PPT 感谢您的关注 ! 作者 - * 学习交流PPT 学习交流PPT 变应性肉芽肿血管炎治疗指南 * 学习交流PPT 变应性肉芽肿血管炎治疗指南 　　变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)，主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，诊断也有一定的困难，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。 * 学习交流PPT 疾病简介 常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。本病于1951年Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Chur