溶血性贫血护理查房.ppt

溶血性贫血;溶血性贫血 (Hemolytic Anemia);概念;临床分类;血管外溶血 ：由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。 血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、PNH。;发病机制; 红细胞膜支架异常 红细胞膜对阳离子的通透性改变 红细胞膜上吸附有抗体或补体 红细胞膜化学成分改变;发病机制－红细胞酶缺陷; 包括珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病）或肽链合成异常（珠蛋白生成障碍性贫血）。 异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低。 ;温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除。 冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏;血型不合输血亦 造成血管内溶血;发病机制－免疫性因素;物理和创伤因素，如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症及烧伤等。 生物因素，如疟疾、黑热病、败血症等。 化学因素，某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。 其他，如获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常-PNH。 ;发病机制－异常红细胞破坏的场所;血管外溶血：由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏RBC。起病较缓，可引起脾大。 无效性RBC生成（Ineffective Erythropoiesis)：骨髓内幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏。;发病机制－异常RBC的清除;RBC被单核吞噬系统吞噬裂解→血红蛋白→铁+珠蛋白+ 卟琳，卟琳→游离胆红素→结合胆红素→从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素，经肠道细菌作用→粪胆原→大部随粪便排除。少量粪胆原被肠道重吸收→血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成所谓的“胆红素肠肝循环”。小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。; 急性溶血性贫血：如异型输血。起病急，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者可出现循环衰竭及肾衰竭。 慢性溶血性贫血：起病缓慢，症状较轻，贫血、黄疸、肝脾大。另可并发???石症及肝功损害。;实验室检查;网织红细胞明显增多：血红蛋白分解产物刺激造血系统，可达0.05-0.2。;提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查;骨髓幼红细胞增生：以中晚幼红最多，形态多正常。骨髓增生程度也可经X线检查显示颅骨和其他扁平骨等骨髓腔的扩大和骨皮质变薄。可见于海洋性贫血、镰型细胞性贫血及遗球增。 ;提示红细胞寿命缩短的实验室检查;提示红细胞寿命缩短的实验室检查; 海因（Heinz）小体：是受损RBC内的一种包含体，是RBC内变性血红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病、G-6-PD缺乏。 RBC渗透性脆性增加：RBC面积/体积缩小，脆性增加。球型细胞渗透性增加，导致对低渗盐水的抵抗力减低。靶型及镰型红细胞则相反。 RBC寿命缩短：寿命缩短是溶血的最可靠指标。放射性核素51Cr标记红细胞来检测其半衰期 ;特殊检查;纠正贫血的病因或针对发病机制进行治疗 去除病因 药物治疗：激素及免疫抑制剂等 输血：指征应从严 脾切除：遗传性球形细胞增多症 其他治疗：肾衰、休克、电解质紊乱，叶酸铁剂的治疗等 ;查房病例;3、体格检查：体温36.3℃，脉搏112次/分，呼吸20次/分，血压130/80mmHg，神清语利，精神差，痛苦面容，查体合作，全身皮肤及巩膜黄染，皮肤无出血点，睑结膜苍白，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，HR：112次/分，律齐，S1可，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常，双下肢不肿，生理反射存在，病理反射未引出。 专科检查：腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常。 4 、辅助检查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.窦性心律，2.异常心电图 窦性心动过速 ST-T改变。;患者血红蛋白及血糖变化情况; ;活动乏力与贫血有关;体温过高与感染等因素有关;感染?与高血糖，微循环障碍，机体防御机能减弱有关;营养失调： 低于机体需要量 与患者贫血、食欲差、机体消耗多有关 护理措施： 1.饮食护理：一般给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，少量多餐，加强营养。 2.心理护理：进食时多鼓励病人，讲解饮食的重要性。 3.输血或成分血的护理：必须认真做好查对工作，输血时注意控制输注速度，加强监测，及时发现和处理输血反应。 评价 患者食欲增加 ;知识缺乏与患者及家属对此病知识缺乏有关;THANK YOU