第 氨基酸代谢.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 当前63页，共94页，星期日。 第六十三页，共九十四页。 CPS-Ⅰ在线粒体，以NH3为N源合成氨基甲酰磷酸 → 尿素 —— 作为肝细胞分化程度指标； CPS-Ⅱ在胞液，以谷氨酰胺的酰胺基为N源合成氨基甲酰磷酸 → 合成嘧啶 —— 作为细胞增殖程度的指标； 总之：两种氨基甲酰转移酶的活性对调节尿素与核酸合成重要。 当前64页，共94页，星期日。 第六十四页，共九十四页。 （五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒 (ammonia poisoning)，也称肝昏迷。 当前65页，共94页，星期日。 第六十五页，共九十四页。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制（肝昏迷） 当前66页，共94页，星期日。 第六十六页，共九十四页。 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 当前67页，共94页，星期日。 第六十七页，共九十四页。 一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 当前68页，共94页，星期日。 第六十八页，共九十四页。 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 当前69页，共94页，星期日。 第六十九页，共九十四页。 （二）牛磺酸(taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 当前70页，共94页，星期日。 第七十页，共九十四页。 （三）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 当前71页，共94页，星期日。 第七十一页，共九十四页。 （四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 当前72页，共94页，星期日。 第七十二页，共九十四页。 （五）多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 当前73页，共94页，星期日。 第七十三页，共九十四页。 二、一碳单位的代谢 定义 （一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 当前74页，共94页，星期日。 第七十四页，共九十四页。 种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 当前75页，共94页，星期日。 第七十五页，共九十四页。 （二）四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 5 当前76页，共94页，星期日。 第七十六页，共九十四页。 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 当前77页，共94页，星期日。 第七十七页，共九十四页。 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘