浅析伴PDGFRB重排髓系肿瘤继发性间质性肺炎1.docVIP

浅析伴PDGFRB重排髓系肿瘤继发性间质性肺炎1 目录 TOC \o 1-9 \h \z \u 目录 1 正文 1 文1：浅析伴PDGFRB重排髓系肿瘤继发性间质性肺炎1 1 1、病例资料 2 2、讨论 4 文2：关于急性间质性肺炎的诊断 6 二 病理 6 三 临床表现 6 四 检查 7 3.血常规一般无特异性。 7 五 诊断标准 8 1.正常人(无肺部疾病史)发生急性间质性肺炎。 8 2.迅速陷入呼吸功能衰竭。 8 4.对糖皮质激素治疗反应不佳，预后极为不良。 8 参考文摘引言： 8 原创性声明（模板） 10 文章致谢（模板） 10 正文 浅析伴PDGFRB重排髓系肿瘤继发性间质性肺炎1 文1：浅析伴PDGFRB重排髓系肿瘤继发性间质性肺炎1 伴PDGFRB基因重排髓系肿瘤是一类特殊的髓系肿瘤，属于克隆性嗜酸性粒细胞增多症的一种，可引起肺、心、消化道、皮肤、外周或中枢神经系统等的组织受损[1，2]。临床常以受累系统出现的非特异症状为首发表现，临床表现多样，易混淆诊断，延误治疗。本病国内外报道均较少，并发肺间质性病变者更加少见，现将中南大学湘雅二医院(以下简称我院)收治的1例伴PDGFRB基因重排髓系肿瘤继发性间质性肺炎患者的诊治情况报告如下。 1、病例资料 患者，男，66岁，因干咳、活动后气促2年，加重2个月于2017年3月入院。患者2年前开始出现阵发性连声咳，无咳痰，伴有活动后气促(约上3层楼出现)，无发热，无胸闷、胸痛，无脱发、光过敏、关节疼痛、口腔溃疡。2015年11月因“反复干咳、活动后气促半年”第1次入住我院治疗。入院后血常规示：白细胞×109/L，嗜酸性粒细胞百分比%，嗜酸性粒细胞计数×109/L。抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞质抗体)、抗环瓜氨酸肽抗体、抗磷脂抗体、肺肿瘤5项均阴性。肺部高分辨率CT示：双肺间质病变；左上肺及右下肺背段结核性钙化结节；纵隔淋巴结肿大并钙化(图1)。当时诊断为：1)双肺间质病变，特发性肺纤维化待查；2)陈旧性肺结核。予止咳化痰等对症处理，患者好转出院。患者出院后仍有阵发性干咳，活动后气促。2017年1月患者自觉症状加重，外院血常规示：白细胞×109/L(较正常值升高)，嗜酸性粒细胞计数×109/L，嗜酸性粒细胞比值%。患者再次入住我院。该病例既往有肺结核病史，规律抗结核治疗1年；无粉尘接触史及烟酒嗜好；无家族遗传病史。 图1一位66岁男性患者2015年11月的肺部高分辨率CT示双肺胸膜下见网格状、条索状及结节影(A)，右肺呈蜂窝样变(B) 入院体格检查：体温℃，脉搏102min-1，呼吸20min-1，血压108/81mmHg(1mmHg=)，血氧饱和度(未吸氧)96%，全身浅表淋巴结未触及肿大。唇无发绀，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清晰，双下肺可闻及velcro啰音。心及腹部查体无异常。 辅助检查：血气分析(未吸氧)示，PCO238mmHg，PO276mmHg。白细胞×109/L，嗜酸性粒细胞计数×109/L，嗜酸性粒细胞比值%。癌胚抗原μg/L，非小细胞肺癌相关抗原/mL，鳞状细胞癌抗原μg/L，结核斑点试验阳性。肝肾功能、HIV抗体、G试验、半乳甘露聚糖抗原试验(GM试验)、肺肿瘤标志物、免疫球蛋白IgG4测定、类风湿因子、抗CCP抗体、抗核抗体、抗ENA抗体、ANCA、血管炎抗体3项、补体、抗磷脂抗体、血寄生虫全套均正常。第一秒用力呼气量占用力肺活量百分率预计值为109%Pred，第一秒用力呼气量/用力肺活量(FEV1/FVC)为78%，一氧化碳弥散量为82%，肺功能检查提示肺通气、弥散功能正常。肺部HRCT示：双肺间质性病变，纵隔、双肺门多发淋巴结肿大，部分伴钙化(图2)。纤维支气管镜检查示右下叶支气管炎症性改变。在支气管肺泡灌洗液中未见嗜酸性粒细胞，分类计数大致正常。经支气管镜肺活体组织检查(以下简称活检)结果(右下肺+右后基底支肺)符合普通型间质性肺炎改变(图3)。AB-PAS染色阴性，抗酸染色阴性。肺组织IgG检查示IgG阴性，IgG4阴性。外周血涂片可见个别幼粒细胞，部分粒细胞质内可见中毒颗粒，嗜酸性粒细胞比例高，占18%，以成熟阶段细胞为主。骨髓涂片示骨髓增生活跃，粒细胞系占64%，嗜酸性粒细胞偏高，占11%。骨髓活体组织检查示骨髓增生活跃；粒细胞系增生活跃，以中晚幼粒细胞及以下阶段为主，嗜酸性粒细胞易见。骨髓融合基因检测：FLP1L1/PDGFRA阴性、ETV6-PDGFRB阳性。根据2016年WHO造血及淋巴组织肿瘤分类标准[3]，诊断为伴PDGFRB重排髓系肿瘤。予以伊马替尼100mg/d口服治疗，10d后患者活动后气促、干咳