2013细胞质-2线粒体.pptxVIP

第七节 线粒体 （mitochondrion）;一、形态结构 二、功能 三、半自主性 四、线粒体与疾病;形态 线状，颗粒状;结构：两层单位膜构成的膜囊结构;膜蛋白质含量高：76％ *电子传递链（呼吸链） *基粒：ATP合成 （elementary particle） ;**多种酶系：生成乙酰辅酶A的酶系、 三羧酸循环酶系、DNA复制、转录酶系等*线粒体核糖体、线粒体DNA（双链环状）;pH 7 低于内腔，与内腔形成质子的电化学梯度（跨内膜的质子电化学梯度）;二、 线粒体的功能 物质氧化与能量转换 ;细胞的可利用能量物质ATP;2.丙酮酸氧化为乙酰辅酶A ;多糖;电子传递链;镶嵌在线粒体内膜上的蛋白质复合物， 包括4个酶复合体，从细胞内物质氧化产生的NADH或FADH2接受氢，将其中的电子依次传递，最后将氧还原为水。;;;电子在呼吸链上传递了， Q1：释放的能量呢？ Q2：质子去哪里呢？;电子传递释放的部分能量：驱动质子泵出 电子传递链上的3个酶复合体：负责泵出质子 ;跨内膜的电化学质子梯度 （内：基质腔，外：膜间腔）;电子传递时，质子跨内膜泵出，造成质子跨内膜的电化学梯度。当质子再顺电化学梯度回流时，会释放能量以合成ATP，实现能量的转换。;A:能量转换为 质子动力势;电子传递链复合物的2个功能： 电子传递 质子泵送;;1.糖酵解 产生丙酮酸 ; 将生物氧化所释放能量的转移过程与ADP的磷酸化过程结合起来，使能量最终转移到ATP的高能磷酸键中，称氧化磷酸化偶联。;食物（光能）;电子传递 ;;1. 糖酵解(细胞质基质) 2.乙酰辅酶A的形成(线粒体基质) 3. 三羧酸循环（TCA）(线粒体基质) 4. 电子传递和氧化磷酸化(线粒体内膜、基质) ;*氧化磷酸化偶联;基粒的概念 在线粒体内膜上的蛋白质复合体； 形态上分为头、柄和基部3个部分，头部由F1因子构成,基部由F0因子构成，又称F0/F1复合物； 规则排列的颗粒状，突出于内腔； 线粒体实现最终能量转换的基本功能单位，又称为ATP合成酶、ATP酶复合物； F0形成质子通道，质子经过该通道驱动F1合成ATP。;三、线粒体是一种半自主性细胞器;人线粒体DNA编码的基因分布模式图;四、线粒体与人类疾病和衰老;2.线???体与活性氧生成 ;3.线粒体与细胞凋亡;4.线粒体与衰老;本章总结;细胞质各组成互相联系;细胞器形态;细胞器形态;细胞器形态;细胞器形态;;核糖体 *蛋白质合成;内质网 *生物合成;高尔基体 *加工 *蛋白质分选;溶酶体 * 消化;线粒体 * 物质氧化 和能量转换;泛素－蛋白酶体系统 (ubiquitin-proteasome system, UPS ) ;细胞器功能;溶酶体 ;本章小结;高尔基体也由膜构成，但形态与内质网不同，它具有物质的加工作用和蛋白的分选作用。;思考题;1.何谓内膜，内膜的存在对细胞有什么意义？ 2.内质网和高尔基体都可对蛋白质进行加工，试 比较两者所进行的加工有何不同？ 3.细胞质中有哪些有形成分？ 4.核糖体在蛋白质的合成过程中起到了哪些作 用？;1.从细胞器及细胞水平谈谈类风湿性关节炎的发病机制。 （学号范围19002-19027，+3人，3-5人/组) 2.请介绍端粒和端粒酶的工作原理。 （2大班，3-5人/组） 3.请介绍microRNA。 （4大班,3-5人/组） 4.从核纤层蛋白角度分析早衰症发病机制。 （6大班,3-5人/组） 完成PPT,8-10张幻灯片，4月12号前发至邮箱