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临床表现 紫绀的程度依赖于是否室间隔完整和房间隔缺损的大小。 TGA/VSD的患儿 新生儿期:肺血增加、哭闹时轻度发绀。 生后6周: 充血性心衰、气促、心率增快、 肝脏增大和心脏杂音。 第二十八页,共六十五页。 出生后气促、24小时至48小时内发绀+无明显不适 低氧血症加重和代谢性酸中毒 TGA/IVS患儿的特点 第二十九页,共六十五页。 (二)非动脉导管依赖性先心病 1、伴青紫 法洛氏四联症、右室双出口、完全性肺静脉异位引流、动脉单干(永存动脉干)、单心室等 2、不伴青紫 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等 第三十页,共六十五页。 法乐氏四联症--TOF 主动脉骑跨 室缺 右室流出道梗阻 右室肥厚 第三十一页,共六十五页。 法乐氏四联征--TOF 紫绀 右室梗阻程度 第三十二页,共六十五页。 靴型心 第三十三页,共六十五页。 缺氧发作 紫绀 苍白 呼吸暂停 神志改变 第三十四页,共六十五页。 TOF的处理 1、供氧,降低肺血管床的压力 2、75%时提示明显的肺动脉狭窄或闭锁,应用PGE1 3、75%,需要做进一步专科的评估 第三十五页,共六十五页。 全肺静脉异位引流TAPVC 肺静脉回流到静脉系统,通过上腔或下腔静脉至右心房 出生后气促 紫绀 男:女 4:1 没有心脏杂音,肺血多难与肺部疾病区别 第三十六页,共六十五页。 1、机械通气 2、100%氧 3、纠正酸中毒、低血压、低氧和低体温 4、紧急外科手术治疗 TAPVC的处理 第三十七页,共六十五页。 (三)辅助检查 血气分析:代谢性酸中毒 胸部X线:早期无独特的X线表现,但可了解心影大小及肺血的多少 心电图 :不作为诊断先心病的常用手段,但是在婴儿心律失常的诊断中是不可替代的作用 心脏超声:是诊断新生儿先天性心脏病最重要的手段 诊断性心导管:随着心脏超声检查的发展,心脏导管的使用越来越少 螺旋CT/MRI:可以清楚地显示心脏超声难以观察到的心外大血管结构及大血管与周围组织、气道的关系,还可以显示复杂的层面关系 第三十八页,共六十五页。 病例二 G1P1,在外院足月顺产,Apgar评分1’-9分,5’-10分,体重3200克。 生后即出现气促,当地医院按肺炎予复达新抗感染、吸氧等处理病情仍恶化。生后3天出现全身发绀、循环差,诊断感染性休克,予泰能抗感染、扩容、机械通气等处理无好转,并出现腹胀,遂转运至我科。 第三十九页,共六十五页。 互动1-诊断与治疗 当地诊断:新生儿肺炎、感染性休克 成立吗? A 是 B 否 当地治疗是否恰当? 第四十页,共六十五页。 入院时体检 生命征:T:36℃, P:170次/分,机械通气,Bp:75/58mmHg(上肢),60/40mmHg(下肢),Wt:3.15Kg。 嗜睡状,皮肤花斑纹,毛细血管充盈征4秒,桡脉搏动强于股动脉。 口唇轻度紫绀 ,双肺呼吸音粗,少许粗湿罗音,L2闻及2/6SM。腹胀,肝肋下3.5cm。 前囟紧张,四肢肌张力高,原始反射未引出。 第四十一页,共六十五页。 互动-2 诊断? 入院诊断 先心病:主动脉缩窄?主动脉弓离断? 败血症? 休克:心源性?感染性? 呼吸衰竭 坏死性小肠结肠炎? 颅内出血? 中枢神经系统感染? 第四十二页,共六十五页。 互动-2 诊断? 败血症、感染性休克诊断是否成立? A 是 B 否 先心病诊断是否成立 A 是 B 否 第四十三页,共六十五页。 入院初步处理 监测生命征、血氧饱和度、血气、出入量 机械通气 抗感染 利尿:速尿 禁食,胃肠减压,全静脉营养 床边胸片及B超检查,同时约心脏CT 第四十四页,共六十五页。 互动3-初步处理是否恰当? 第四十五页,共六十五页。 入院检查结果 血常规:大致正常 CRP:正常 白细胞I/T比值:正常 血培养:阴性 第四十六页,共六十五页。 Company Logo 先心病新生儿期的诊断和治疗ppt深圳和肇庆 第一页,共六十五页。 发病率 美国活产儿CHD发病率6~8‰ Crit Care Nurs Clin North Am, 2009,21(1):37-48 英国活产儿CHD发病率 7.97‰ Paediatric and Perinatal Epidemiology 2009;23:58-65 中国 2008年CHD发病率 2.4‰ (24.45/万) 2009年全国妇幼卫生监测及年报第四期 2013年 第二页,共六十五页。 2011年广东省心血管病研究所的流调结果 人群先
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