急性淋巴细胞性白血病-血液科.ppt

急性淋巴细胞性白血病 肿瘤血液科 * 概念 1 急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增值所致的恶性血液病。 2 急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为３～４岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为１．１～１．６∶１。 * 分型 按细胞大小（FAB、我国标准） ① L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞﹤0.25（25%）。 ②L2 原幼淋细胞以大细胞为主0.25(25%)。 ③L3 大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称 BurKitt 型。 * 分型 按细胞表型（WHO标准） ① 前体B--ALL：细胞形态学如 L1 或 L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。 ② 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T系：CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TDT 亦可阳性，占 ALL 中 15%~~20% 　　WHO将 L3 （BurKitt 型）归入成熟 B 细胞肿瘤中 * 白血病为小儿常见的血液系统的恶性肿瘤（占第一位）。儿童白血病具有两个特点：一是恶性程度高，病情发展迅速；二是对化学药物治疗很敏感，癌细胞容易杀灭，一般使用口服和静脉注射的方式进行化疗。造血干细胞移植治疗白血病取得很大的进展，但是由于手术费用昂贵。自体移植则需要大量的化疗和灭菌处理，虽然可以更彻底地消灭白血病细胞，但手术治疗风险较大。 小儿急性淋巴细胞白血病治疗现状 * 病 因 物理和化学因素 体质因素 病毒因素 X线照射， 经常接触苯、甲醛等化学物质；怀孕期间吸烟；接触杀虫剂除草剂；环境污染等 某些病毒（人类T细胞白血病病毒）确可引起人类白血病。 白血病不属于遗传性疾病，少数患儿染色体畸变白血病率高于正常人群。 各种贴面板和各种密度板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首。 * 预 防 家长必须防止药物、X射线和其它有害的放射线影响母体；让儿童在空气清闲时多做户外活动，以增强免疫能力；减少儿童在污染环境里的活动时间；房子装修6个月后再让儿童入住；儿童生病时一定到医院对症治疗，切忌家长擅自做主给孩子用药；儿童要少吃小食品（超量的防腐剂、铅、汞、钵等元素）；蔬菜瓜果一定要长时间浸泡后再食。 * 诊 断 不规则发热，进行性面色苍白、衰弱、出血 以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见 肝、脾、淋巴结肿大，可有骨骼疼痛 白细胞可增多，减少或正常，血红蛋白或血小板下降，骨髓象异常表现 * 治 疗 国际标准的VDLP方案： 长春新碱（VCR）2mg，静脉注射，第1，8，15，22天。DNR 40～60mg/(m2·d)，静脉滴注，第1～3天。左旋门冬酰胺酶（L-Asp）6000u/(m2·d) ，静脉滴注，第17～28天。泼尼松（Pred）30～40mg/(m2·d)，口服，第1～28天。第14天作骨穿，如仍有较多的白血病细胞，骨髓增生活跃，则加DNR 40～60mg/(m2·d)，静脉滴注，第15～16天，第28天再作骨穿，如仍未缓解，间歇10～14天，继续第2疗程。 第1、3、5、7疗程使用以下方案：即VCR 2mg，静脉注射，第1，8天。DNR 40～60mg/(m2·d)，静脉滴注，第1～2天。L-Asp 12000u/(m2·d)，静脉滴注，第2、4、7、9、11、14天。Pred 30～40mg/ (m2·d)，口服，第1～14天。 第2、4、6、8疗程使用以下方案：替尼泊甙（VM26） 165mg/(m2·d)，静脉滴注，第1、4、8、11天。Ara-C 300 mg/(m2·d)，静脉滴注，第1、4、8、11天。 第9疗程：甲氨喋呤（MTX）690mg/m2，静脉滴注，滴完后6小时肌内注射甲酰四氢叶酸钙15mg，q6h，共12次。使用本方案治疗前2天加用碱化，水化，保肝，利胆等措施。 诱导缓解 巩固治疗 * 维持治疗 常用药物有MTX 20mg/m2，口服，每周1次。6-巯嘌呤（6-MP）75mg/m2，口服，每天1次。环磷酰胺50mg/m2，口服，每天1次，每月5～7天。急性淋巴细胞白血病治疗进展大剂量化疗的应用，使得80％～85％的成人急性淋巴细胞白血病患者获得完全缓解。对于常规化疗失败的病人，异基因造血干细胞移植（AlloBMT）仍是主要治疗手段。靶向治疗是急淋又一新治疗途径。 * 化 疗 由于大剂量化疗的应用，尤其是大剂量甲氨蝶呤（MTX）和阿糖胞苷（Ara－C）的使用，80％～85％的成人急性淋巴细胞白血病ALL患者得到完全缓解，长期无病生存率（DFS）达30