血液科常见病讲课课件.ppt

全血细胞减少教学 全血细胞减少的鉴别诊断 是轮转血液科的学生必须掌握的。如果学生一个病、一个病的回答，例如再障、白血病、骨髓增生异常综合征……，往往不能得高分。为什么？因为没有体现临床思维。有临床思维，即便回答少一两条，也会得高分，因为临床思路正确。 血液病导致的全血细胞减少仅占50%左右，还有相当一部分是继发于其他系统疾病的。所以常交给学生，先分为两部分考虑，原发为造血系统疾病的以及继发于其他系统疾病的。原发血液病包括良性和恶性，良性包括巨幼细胞性贫血、再障、急性造血功能停滞、溶贫、PNH等，恶性包括骨髓增殖性肿瘤、白血病等；继发于其他系统的疾病，可见于放化疗、内分泌疾病、免疫病、感染、脾亢、恶性肿瘤骨髓转移等。 一个月有六个病人都是因为全血细胞减少就诊入院，但最终诊断千差万别。 第一个病人 女性，71岁，发现全血细胞减少1个月，脾大。追问患者有酱油色尿，查体皮肤巩膜黄染 通过进一步查溶贫检测、CD55/CD59、网织红细胞计数、LDH等，明确诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 第二个病人 女性，51岁，发现全血细胞减少2周，红细胞、血小板重度减低，肝脾不大，追问患者饮食摄入偏素，每日服用外院开的中药汤剂治疗牛皮癣近2年。外院骨穿增生差。 入我院复查骨穿造血增生程度、形态基本正常，无溶血证据，但检查叶酸缺乏，虽然红细胞MCV仅轻度增大，但通过补充叶酸等维生素，全血细胞增长明显，血小板在10天内由1万/mm3增至10万/mm3。通过治疗也可反证患者为叶酸缺乏的巨幼贫。 第三个病人 男性，68岁，全血细胞减少4年，脾大（巨脾）。B超肝脏正常，门脉无增宽，无内分泌、免疫病、溶血、肿瘤等证据 患者为老龄，JAK-2阳性，通过骨穿活检明确诊断为骨髓纤维化，所以最终诊断为原发性骨髓纤维化。 2022-6-10 11 可编辑 第四个病人 男，21岁，发现全血细胞减少1个月，脾大，肋下7cm。外院骨穿增生活跃，形态略有病态造血但比例不够10%。首先查找脾大的原因，B超发现患者肝硬化，门脉高压，脾大。MRI回报肝脏体积缩小，肝硬化，脾脏明显增大。 年青患者肝硬化，从血液科角度应首先除外红斑狼疮，但查患者无免疫病证据，无溶血证据，无肝炎，虽由牧区来，但不接触牲畜，且于当地已除外布氏病。追问患者无饮酒史，为大学生，智商正常，但其父四十多岁时猝死。 该患肝硬化，且已为后期，因为肝脏体积已经缩小，那么患者到底是什么原因导致肝硬化？请消化科会诊，考虑为肝豆状核变性可能，查血铜减低，角膜存在KF环，铜蓝蛋白明显减低，结合肝硬化脾亢，明确诊断为肝豆状核变性。 第五个病人 女性，45岁，发现全血细胞减少1个周，伴发热。发现患者抽血后标本置于室温下易于凝固，追问患者手指遇冷曾出现变紫，LDH极高，IgM轻度增高，查冷凝集实验大于1：1024。诊断为冷凝集素综合征。 该病可继发于肿瘤等疾病，肿标初筛无明显异常。但发现患者颜面浮肿，近20年未避孕也未怀孕，月经少，故查甲功，结果T3\T4\FT3\FT4\TSH均极低，TPO轻度升高，无法用原发甲减解释，故查垂体，可疑为垂体瘤。转至外院进一步检查。 仍每日高热，应用激素及抗感染治疗体温高峰不降，诊断为垂体炎，10日后患者死亡，拒绝尸检，死因不明。 第六个病人 男，9岁，发现全血细胞轻度减少2周，脾大，伴低热。 因为恶性血液病是儿童第一杀手，先查外周血涂片，白细胞分类发现大量幼稚淋巴细胞，诊断为急性淋巴细胞白血病。 2022-6-10 21 可编辑