血液的生物化学PPT课件2.ppt

Heme 血 红 素 的 结 构 * 基本原料 甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+。 合成部位 起始和终末阶段均在线粒体内进行,中间阶段在胞浆内进行。 合成的组织和亚细胞定位 主要在骨髓的幼红细胞、网织红细胞以及肝脏中合成。 1、血红素的生物合成 * + 琥珀酰 CoA 甘氨酸 δ-ALA ALA 合酶 (辅酶：磷酸吡哆醛) 部位：线粒体 血红素的生物合成 * δ氨基r 酮戊酸 胆色素原 ALA 脱水酶 部位：胞液 * （粪卟啉原Ⅲ） （胆色素原） 甲烯桥 （尿卟啉原Ⅲ） （原卟啉Ⅸ） Fe2+ 6H 2CO2 CO2 3NH2 甲炔桥 （线性四吡咯） 血红素 * (1)合成过程 * 反应部位：线粒体 酶：ALA合酶（ALA synthesis)，是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节 辅酶：磷酸吡哆醛 产物：ALA，合成后从线粒体进入胞液 * * * * * 血红素合成的特点： ①合成的主要部位是骨髓与肝脏；成熟红细胞不能合成； ②原料是琥珀酰CoA、甘氨酸及Fe2+等简单小分 子物质。中间产物的转变主要是吡咯环侧链 的脱羧和脱氢反应； ③起始和最终过程在线粒体中进行,中间步骤则 在胞液中进行。 * （2）合成的调节 ①ALA合酶 血红素合成体系的限速酶,受血红素的别构抑制调节。 血红素还可以阻抑ALA合酶的合成。 磷酸吡哆醛是该酶的辅基,维生素B6缺乏将减少血红素的合成。 高铁血红素对ALA合酶具有强烈抑制作用。 某些胆固醇类激素可诱导其生成。 * ②ALA脱水酶与亚铁鳌合酶 可被血红素、重金属等抑制，亚铁鳌合酶还需要还原剂（如谷胱甘肽），还原条件的中断会抑制血红素的合成。 ③促红细胞生成素（EPO） 与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和Hb的合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。 * 2、血红蛋白的合成 血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白的合成与一般蛋白质的合成相同。珠蛋白的合成受血红素的调控，血红素的氧化产物高铁血红素能促进血红蛋白的合成。 * cAMP + R2C2 2C+cAMP-2R eIF-2 eIF2-P (PKA) 高铁血红素 (-) eIF-2激酶 eIF-2激酶-P （无活性） （有活性） (+) ATP ADP (+) （有活性） （无活性） 高铁血红素对起始因子2的调节： * 二、白细胞的代谢 以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2还原产生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基，起杀菌作用。 2O2+NADPH 2O2-+NADP++H+ 1、糖代谢 * 2、脂代谢 不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 3、氨基酸和蛋白质代谢 粒细胞中含有较高的组氨酸代谢产物—组胺成熟粒细胞缺乏内质网，蛋白合成量很少。单核-吞噬细胞中可进行活跃的蛋白质代谢。 * Key term： 2，3-二磷酸甘油酸支路（2，3-BPG shunt pathway) * 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 * 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ * 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * * * 第十六章血液的生物化学 Hemal Biochemistry * 概述 血液（blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞、白细胞和血小板。 正常人体的血液(blood)总量约占体重的8%。 血清（serum)是血液凝固后析出的淡黄色透明液体。 * 血液的化学成分 血液 阳离子：Na+、K+、Ca2+、Mg2+ ：包括蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等 阴离子：CL-、HCO3-、HPO42- 无机物 有机物 水:77%-81% 少量气体：O2 、CO2 固体成分 血液比重：1.050-1.060 血液pH：7.4±0.05 * 非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN):血液中非蛋白质类含氮化合物。主要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和氨等。正常NPN含量为14.28-24.99 mmol/L。其中血尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）约占NPN的1/2。 *