先天性心脏病(课件).pptVIP

2020-12-09 精品课件资料 * 动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%; 2020-12-09 精品课件资料 * PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 2020-12-09 精品课件资料 * PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; 2020-12-09 精品课件资料 * PDA血液循环途径 PDA分流 右心室 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房 2020-12-09 精品课件资料 * LV RV LA RA 为什么PDA左心房会增大？ 2020-12-09 精品课件资料 * PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 2020-12-09 精品课件资料 * PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 2020-12-09 精品课件资料 * PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 2020-12-09 精品课件资料 * PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流 2020-12-09 精品课件资料 * PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 2020-12-09 精品课件资料 * 法洛四联症 法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 2020-12-09 精品课件资料 * TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 2020-12-09 精品课件资料 * TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 2020-12-09 精品课件资料 * TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 2020-12-09 精品课件资料 * 青紫型TOF病理生理 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 2020-12-09 精品课件资料 * TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 2020-12-09 精品课件资料 * 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 2020-12-09 精品课件资料 * TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显 2020-12-09 精品课件资料 * TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 2020-12-09 精品课件资料 * TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 2020-12-09 精品课件资料 * TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面