先天性心脏病治疗及新进展.pptVIP

肺动脉口狭窄 类型：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉主干及其分支狭窄。 发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见 右心室、右心房压力增高。 * 精品课件资料 * 精品课件资料 临床表现 轻、中度狭窄多无症状。 重者于劳累后心悸、气促、胸闷、胸痛??或晕厥。严重时可有颈静脉怒张、肝肿大等右心衰竭征象 瓣膜部狭窄者，胸骨左缘第2肋问可触及收缩期震颤，肺动脉瓣区Ⅱ～Ⅳ纵粗糙喷射性收缩期杂音，向颈左侧传导，第二心音减弱或消失。 漏斗部狭窄者，收缩期杂音3、4、5肋间，肺动脉瓣第二音正常。 * 精品课件资料 辅助检查 心电图：正常、电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右心室肥?大，Ｔ波倒置，P波高尖等 X线胸片：右心室扩大，心尖圆钝，肺野清亮等。 超声心动图：有心室增大，二维可见增厚的瓣膜钩状开放等特征表现。 右心导管：右心室与肺动脉收缩期压力阶差超过1．3kPa即可确诊。 轻度：40mmHg以下；中度：40-100mmHg；重度：100mmHg以上 * 精品课件资料 治疗 无症状轻度狭窄患者，一般不需手术治疗。心电图显示右心室肥大，或右心室与肺动肺收缩期压力阶差在8．0kPa以上者均需手术治疗。 肺动脉瓣狭窄施行直视瓣膜交界切开术， 漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片 球囊导管在肺动脉口加压扩张法 * 精品课件资料 * 精品课件资料 主动脉缩窄 是指降主动脉起始段的先天性主动脉缩窄 按主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖学关系，可分为导管前型、近导管型和导管后型。 缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，第3~7肋间动脉最为显著。 * 精品课件资料 * 精品课件资料 病理生理 缩窄近段血压增高→左心室负荷加重→左心室肥大 缩窄远段血压降低，血流量减少→肾缺血、下半身供血不足→低氧、尿少、酸中毒 导管前型出现下半身紫绀 * 精品课件资料 临床表现 缩窄较轻，无明显症状，上肢高血压 缩窄较重，头痛、头晕、耳鸣、面部潮红等高血压症状 充血性心力衰竭、喂养困难、发育迟缓 上肢血压高、下肢血压低，胸骨左缘第2~3肋间和左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音 * 精品课件资料 辅助检查 心电图：电轴左偏，左心室肥大 X线检查：主动脉峡部凹陷、其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征 超声心动图：显示主动脉缩窄部位 主动脉造影：可明确缩窄段的部位、长度，主动脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管。 * 精品课件资料 治疗 手术适应症：上下肢动脉收缩压差50mmHg，主动脉缩窄处管径50%内径 手术年龄4~8岁（不易出现生长发育后吻合口再狭窄。 主动脉缩窄段切除及近远段主动脉吻合术 锁骨下动脉瓣作主动脉成形术 人造血管旁路移植术 锁骨下动脉降主动脉吻合术 经皮气囊导管主动脉扩张成形术 * 精品课件资料 心肌保护 心脏停搏液：①高钾：促使心脏停搏、减少能量需要和消耗20-40mmol/L②低温：0-4℃冷晶体液、心脏表面置冰屑（低温降低能量消耗），氧合温血停搏液（维持有氧代谢提供能量），全氟化合物③缓冲酸中毒、稳定细胞膜、减轻心肌水肿： pH7.4、5%碳酸氢钠、激素、普鲁卡因等 可阻断心脏血流长达120分钟 * 精品课件资料 先天性心脏病 非紫绀型心脏病（左向右分流）：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭 紫绀型心脏病（右向左分流）：法乐氏四联症、肺动脉闭锁、 三尖瓣闭锁 艾森曼格综合症 * 精品课件资料 动脉导管未闭 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿血液由肺动脉流入主动脉。 85%的婴儿出生后2个月内闭合，成为动脉韧带，有些患儿出生一年后还可以自行闭合。（肺动脉阻力下降、前列腺素E1及E2显著减少、血液氧分压增高） 管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型? * 精品课件资料 * 精品课件资料 病理生理 主动脉收缩压与舒张压均比肺动脉的收缩压与舒张压要高，故发生连续的血液左向右的分流。 肺循环要同时接受右心室排出的血液和从动脉导管分流来的主动脉血液，因此血流量加大。肺静脉回流左心室的血液也增加，左心室负荷增加。 肺循环压力重，肺动脉高压，左右心室肥厚。 当肺动脉压力超过主动脉的压力时又可发生血液右向左的分流，临床上即出现紫绀，形成艾森曼格综合征。 * 精品课件资料 临床表现 导管小，分流量小也可以无症状。心悸、气短、乏力、发育迟缓，患者易患上呼吸道感染，严重者可有紫绀（下半身发绀---差异性发绀）。 体征：胸骨左旁第二肋间可扪及震颤，听到响亮的粗糙的连续性的机器样杂音。肺动脉瓣区第二音亢进。脉压宽增大，可有水冲脉、股