2022慢性血栓栓塞性肺动脉高压的早期识别和诊断（全文）.pdf

2022慢性血栓栓塞性肺动脉高压的旱期识别和诊断（全文） 慢性血栓栓塞性肺高血压 （ Chronic thromboembolic pulmona叩 hypertension , CTEPH ）：主要以未完全溶解的血栓机化纤维化，持续 阻塞肺动脉，造成血流重新分布相继发肺微血管床重构，引起肺血管阻力 升高，右心功能衰竭导致死亡的 一类疾病 ， 属于肺动脉阻塞性疾病相关肺 高血压中 一大类。 －、 目前CTEPH的诊断现状 一类具有潜在治愈性的疾病， CTEPH区别于真他类肺高血压，是仅有 行肺动脉内膜剥脱术的大多数患者症状明显缓解，血流动力学可接近正 常。 但如果诊断延迟，随着疾病的进展，除肺动脉的机械性阻塞外，还可 性 伴随外周肺小血管的继发 重构，如肺小动脉内膜偏心性纤维化、 微血 病变、 支气筐动脉代偿扩张等，引起肺血管阻力升高，右心室后负荷增加， 右心功能衰竭。 一项欧洲多中心 CTEPH登记处的前瞻性研究显示 ：行PEA 治疗的患 者 （ n=404）真 1茸 2年 3 年生存率分别为93% 91%和89% ，而非 、 、 、 手术的患者（n= 275 ）分别为88%、 79%和70%，表明手术患者的远期预 后优于未手术患者。诊断延迟24.5个月的CTEPH患者真血流动力学更差 ， mPAP分别比诊断延迟9.8-24.5 个月或诊断延迟＜9.8个月的患者高约 4.SmmHg，且与全因死亡率开高相关。首次证实诊断延迟与CTEPH患者 更差的血流动力学和更短的生存率相关。 因此，旱期识别与诊断CTEPH 并制定合适的治疗方案与真预后密切相关。 二、 CTEPH的诊断标准 EPH的诊断需同时满足以下3个条件： CT 1 、 充分抗凝治疗至少 3 个月； 2 、 CT肺动脉造影或肺通气灌注显像或直接肺动脉造影提示存在肺 栓塞征象，并除外真他病变，如血管炎、 肺动脉肉瘤等； P 3 、 右心导管测定肺循环血流动力学参数符合 AH 诊断标准 （平均肺 动脉压三25 mmHg ， 同时肺小动脉模压三15 mmHg 及肺血管阻 ＞3 W d 单位 力 。 TEPH的易患因素 三、 C CTEPH伴随的慢性疾病和易患因素：1 、 房室分流； 2 、 静脉输液筐 和植入式起搏器等设备的慢性感染；3 、 脾切除史；4、 血栓性疾病，特 别是抗心磷脂抗体综合征和VIII因子水平升高；5 、 非0型血；6、 使用 甲状腺素替代治疗的甲减； 7、 恶性肿瘤； 8 、 骨髓增生性疾病； 9、 炎症 性肠病；10、 慢性骨髓炎。 四、 相关检查在诊断CT EPH 申的价值和意义 1 、 心脏彩超（旱期发现肺高血压和右心功能不全） ＝尖ii 反流传值速度 （m/sl 其他PH征象的出现 PH的可能性 2.8 或未测量到 无 ｛能 运 2.8 或未测量到 有 中 2.9-3.4