护理业务学习：运动神经元病.ppt

运 动 神 经 元 病Motor Neuron Disease, MND;如果你遇到这样的病例：; 治疗与护理;神经组织的组成;运动神经元; 运动神经元病 是指： 以上、下运动神经元损害的不同组合， 特征表现为： ①肌无力 ②肌萎缩 ③锥体束征 ④延髓麻痹，;谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷：5-10%ALS患者有遗传性 氧化应激 自身免疫机制：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性 神经生长因子缺乏 病毒感染: 脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIV 重金属损害:兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜 基因异常;病理;分类;;原发性侧索硬化（累及上运动神经元）;进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）;进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）;1）婴儿型进行性脊肌萎缩（Werdnig-Hoffmann病） 常染色体隐性遗传病 部分母体宫内 起病，胎动减少，其余出生后3个月内或更长时间 发病 表现为下运动神经元瘫痪，多从近端开始，患儿髋外展、足外翻，翻身、蹬脚不能 抬头困难；胸廓肌受累，吸气时胸廓塌陷；可出现球麻痹致吸吮无力、吞咽困难，舌肌可见束颤 患儿各种深、浅反射均消失。常因呼吸麻痹于18个月内死亡;近端型 多数为常染色体隐性遗传，少数为显性，症状相对较轻 起病常在1岁以前 无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时不易爬起，站立时腹部前凸，行走似鸭步，腱反射降低，肌束颤动不明显，酷似肢带型肌营养不良 病儿常有脊柱侧弯，肢体畸形和呼吸功能不全 可死于肺部感染，也可在儿童期停止恶化;常染色体隐性、显性、X性连锁遗传 20-30岁起病 两侧肢体近端肌力减退、肌肉萎缩，下肢明显，50%患者有面肌及舌肌萎缩 病情发展缓慢，病程较长;; 体征 常有肌束颤动 ，有重要意义 上肢 肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性 双下肢 痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢 肌萎缩和肌束颤动较轻 一般无客观感觉障碍 ，但常有主观的感觉症状，如麻木等 括约肌功能良好、意识清醒 晚期发生延髓麻痹 眼外肌一般不受影响 预后不良 ，多在3-5年内因呼???肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染;既往认为MND是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有 下列表现： 感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。;辅助检查;治疗;;包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛 等并发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气;护理;护理;常见护理诊断;护理; ; 霍金——被称为“当今爱因斯坦”的思想家、物理学家，著名的天体物理学家。所著《时间简史——从大爆炸到黑洞》一书，至1995年10月发行量已超过2500万册，译成几十种语言。 1962年的一个下午，他发现绑鞋带这件事竟变得非常困难了……;霍金传 Hawking (2004) 又名: 霍金的故事 导演: 菲利普·马丁 编剧: 彼得·莫法特 主演: 本尼迪克特·康伯巴/ Michael Brandon / 菲比·尼克尔斯 类型: 剧情 / 传记 制片国家/地区: 英国 语言: 英语 上映日期: 2004-04-13(英国) 片长: 90分钟; 1997年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动。希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定每年的6月21日为“世界渐冻人日”。; 截至2011年，中国有20万“渐冻人”，实际上可能更多。 中国ALS协作组 成立于2004年12月10日。成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作，有效统合中国ALS资源优势，尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。 目前协作组医院有以下8家： 中国医学科学院、中国协和医科大学附属北京协和医院神经科 北京大学附属第三医院神经科 中国人民解放军总医院神经科 首都医科大学宣武医院神经科 复旦大学华山医院神经科 中山大学附属第一医院神经内科 四川大学华西医院神经内科 第二军医大学长海医院神经内科 2010年6月21日，中国医师协会主办了第一届北京ALS国际学术研讨会暨渐冻人项目管理委员会成立大会。此年，中国医师协会“融化渐冻的心”公益项目增加了