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肾上腺嗜铬细胞瘤 常熟第二人民医院 孙佳斌 第一页,共二十一页。 嗜铬细胞瘤概述 嗜铬细胞瘤来源于神经嵴,属AUPD系列,起源于外胚层母细胞。 可以发生在肾上腺及神经节丰富的其他部位。 分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。 第二页,共二十一页。 嗜铬细胞瘤的6个10% 大约10%在肾上腺外 10%呈恶性 10%为多发性 10%为家族性 10%出现于儿童 10%瘤体在双侧 第三页,共二十一页。 分泌的激素 嗜铬细胞主要分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA),包括多巴胺,肾上腺素,去甲肾上腺素。 其他多肽类激素,包括舒血管肠肽、P物质等。 第四页,共二十一页。 临床表现 一、心血管系统; 二、呼吸系统; 三、神经系统; 四、消化系统; 五、代谢症状; 第五页,共二十一页。 诊断(生化) (1)血、尿儿茶酚胺及其代谢产物(24小时标本或阵发性发作后2小时标本) (2)可乐定抑制试验。 第六页,共二十一页。 诊断(影像学) CT:多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度可达90%一100%。首选! MRI:补充CT检查。 第七页,共二十一页。 病例一男,主诉“血压升高一年伴心慌、头晕半年”,查体:血压230/100mmhg。 第八页,共二十一页。 病例二女性,主诉“血压升高5年余”,查体:血压200/90mmhg. 第九页,共二十一页。 病例三女性,无任何症状。 第十页,共二十一页。 治疗 手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法,未做术前准备的手术死亡率高达50%。围手术期非常重要!!! 第十一页,共二十一页。 把手术的风险降至最低限度,具体措施包括以下五个方面: 一、控制血压 二、纠正心率失常 三、扩容 四、改善一般情况 五、密切观察各项生命指标的变化。 第十二页,共二十一页。 参考文献: 1、吴阶平泌尿外科学 2、石国儿,李峰,肾上腺嗜铬细胞瘤CT、MRI特征及诊断价值.医学影像学杂志2009年第19卷第12期。 3、李冠武,徐铮,彭屹峰,嗜铬细胞瘤的CT诊断.放射学实践,2006年3月第21卷第3期。 第十三页,共二十一页。 谢谢 第十四页,共二十一页。 第十五页,共二十一页。
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