多系统萎缩改良版.pptx

神经系统变性病;多系统萎缩;一、病因及发病机制 MSA病因不明。当前包括有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。 二、病理 神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。;三、临床表现;特点为： （1）隐性起病，迟缓进展，逐步加重； （2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，由相互重合和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。 （3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复??代偿机制外，还可能与临床检验粗疏或临床表现滞后于病理损害相关。;试验室检验;四、诊疗和判别诊疗;与其它变性病叠加和判别诊疗 直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足症状。直立性低血压发病率占总人口4%，老年患者33%。主要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调整障碍（血管抑制性晕厥），普通不合并膀胱和直肠功效障碍。 帕金森病 有快要10%患者病理学证实为MSA。 另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体痴呆等判别。;五、治疗及预后;橄榄－脑桥－小脑萎缩;病因和发病机制 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感染学说（三）基因缺点（四）少突胶质细胞胞质内包涵体（五）其它外伤、晋升创伤等。 病理 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，尤其是橄榄隆起变窄细。;临床表现;2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经萎缩。 3、自主神经功效障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功效障碍及出汗障碍等。 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。 晚期部分患者表现不一样程度痴呆，约占11.1％。 ;（二）试验室检验： 1、脑脊液正常。 2、头颅CT表现小脑、脑干萎缩。OPCA患者CT检验应包含以下2个以上征象：（1）小脑沟扩大＞1.0mm；（2）小脑脑???池扩大＞1.5mm；（3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 3、头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清楚可见小脑蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区分。 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。 5、眼震电图;四、诊疗及判别诊疗;（二）判别诊疗 1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易判别，前者发病年纪更大些，病程进展更加快，多无脊髓症状。 2、其它有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。;五、治疗及预后;纹状体黑质变性(SND);三、临床表现 普通于老年前期（25～68岁，平均52岁）发病，散发性，隐袭发病，迟缓逐步进展，以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其它部位。约2/3患者在病程中可观察到震颤，但不显著。75％～100％患者锥体外系症状表现为非对称。 普通发病较早，而且对左旋多巴疗效无反应或反应极小。 在锥体外系受损基础上可出现小脑性共济失调症状，表现为平衡不稳，共济失调等。 也可联合出现OPCA症状。另外有二分之一患者有Shy-Drager综合征表现。另外，部分病人可有尿便控制障碍、锥体束征、皮质下痴呆及神经心理障碍。 病程呈进行性，普通为3～8年，平均死亡年纪57岁。 影像学检验，T2加权像显示豆状核低密度，红核与黑质间正常存在高信号降低。并显示铁沉积增加。;四、诊疗与判别诊疗;Shy-Drager综合征(SDS);;四、诊疗及判别诊疗; 临床表现分为三型： （1）仅出现进行性自主神经功效障碍； （2）进行性自主神经功效障碍伴帕金森综合征； （3）进行性自主神经功效障碍伴小脑征。 判别诊疗：与特发性直立性低血压（IOH）;与OPCA、SND判别点为，Shy-Drager综合征早期出现直立性低血压、阳痿、尿便功效障碍等自主神经症状。需依据小脑、锥体外系、自主神经症状侧重给予判断。 治疗及预后 无特效治疗，可对症。 本病为进展性疾病，普通病程为3～。常见死亡原因是心律失常、肺栓塞和吸入性肺炎。;;多系统萎缩用药指南（Curr Treat Options Neurol）;餐后低血压 奥曲肽（25~50 mg） 研究指数：2- 推荐指数：